Вы являетесь медицинским работником? Для полного доступа к медицинской информации войдите или зарегистрируйтесь.
ЗСОНМ и МОГАТАЗ — редкие аутоиммунные заболевания ЦНС.
Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы представляет собой группу патологий, включающую рассеянный склероз (РС), заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) и МОГ-ассоциированные заболевания (МОГАТАЗ). Своевременная дифференциальная диагностика и определение специфических биомаркеров позволяют назначить адекватную патогенетическую терапию и предотвратить развитие тяжелых неврологических осложнений.
Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ)
Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) — редкие, тяжелые аутоиммунные патологии ЦНС, характеризующиеся воспалительным поражением преимущественно зрительных нервов и спинного мозга. Заболевание носит жизнеугрожающий характер, при котором даже одно обострение может привести к тяжелой инвалидизации и слепоте.
МОГ-ассоциированные заболевания (МОГАТАЗ/МОГАД)
МОГ-ассоциированные заболевания (МОГАТАЗ / МОГАД) — это редкие аутоиммунные патологии центральной нервной системы, характеризующиеся воспалительным поражением зрительных нервов, спинного и головного мозга, которые встречаются как у взрослых, так и у детей. Первое же обострение может привести к тяжелым нарушениям зрения вплоть до слепоты.
«Красные флаги»
Основные симптомы ЗСОНМ
Оптический неврит
- Значительное острое снижение остроты зрения
- Часто поражение двустороннее с вослечением хиазмы
- Выпадение полей зрения по вертикали: верхние и нижние поля
- Плохое восстановление
Поперечный миелит
- Первое событие у 30–50% детей1,2 или дебют с ОН1,2
- Низкая специфичность ППМ у детей3–5
- Сенсорные, двигательные, вегетативные нарушения. Четко очерченный чувствительный уровень поражения
Синдром area postrema
- Труднокупируемая тошнота, рвота, икота
- Высоко специфичный синдром для детей
Острый стволовой синдром
- Дисфункция черепных нервов
- Атаксия
Симптоматический церебральный синдром
- Гемипарез
- Постхиазмальная/кортикальная потеря зрения
- Энцефалопатия
Диэнцефальный синдром
- Нарколепсия1
- Эндокринопатии2
- Гипотония1
- Гипотермия1
- Аменорея1
- Высокая специфичность и встречается чаще6
Ключевые клинические фенотипы МОГАТАЗ согласно международным критериям диагностики7
| Фенотип | Клинико-диагностическая характеристика |
|---|---|
| ОРЭМ (ADEM) Острый рассеянный энцефаломиелит | Самое частое проявление первой атаки МОГАТАЗ у детей младшего возраста (до 40–50% всех педиатрических дебютов заболевания). Полифокальный дефицит с энцефалопатией. |
| Оптический неврит | Односторонний или двусторонний, сопровождается интенсивной болью при движении глаз и выраженным отеком диска зрительного нерва (ДЗН) при офтальмоскопии. |
| Поперечный миелит | Острое двигательное и сенсорное выпадение, часто с вовлечением конуса спинного мозга и ранней задержкой мочи. Длинные продольно распространенные очаги (LETM). |
| Корковый энцефалит (FLAMES) Менингокортикальный синдром | Высокоспецифичный фенотип: судорожный синдром, лихорадка, цефалгия, корковый неврологический дефицит при МРТ-картине унилатерального лептоменингеального контрастирования. |
| Стволовой / мозжечковый энцефалит | Острая атаксия, глазодвигательные нарушения (нистагм, офтальмоплегия), выраженное системное головокружение, моно- или полифокальный церебральный дефицит. |
Алгоритм диагностики
Для постановки диагноза при подозрении на заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) и МОГАТАЗ критически важен алгоритм первичного обследования:
ЭТАП 1
Инструментальная диагностика
Проведение экстренного МРТ головного и спинного мозга с обязательным внутривенным контрастным усилением для объективизации очагов демиелинизации, протяженного миелита (LETM) и накопления контраста по оболочкам мозга.
ЭТАП 2
Лабораторный скрининг
Специфический серологический тест методом CBA (cell-based assay) на наличие циркулирующих сывороточных антител к аквапорину-4 (AQP4-IgG) и миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG-IgG).
Диагностические мероприятия должны быть выполнены до начала плазмофереза, системной стероидной или иммуносупрессивной терапии. Назначение терапии до проведения диагностики может существенно изменить клиническую картину, привести к ложноотрицательным результатам и затруднить своевременную постановку диагноза.
Источники
- Tenembaum S, et al. Front Pediatr. 2020;8:339;
- Tenembaum S, et al. Neurology 2016;87:S59–S66;
- Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015,85:177–189;
- Banwell B, er al. Neurology 2008;70:344–352;
- SRNA. Fact sheet. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder NMOSD. Available at: https://files.wearesrna.org/sheets/NMOSD.pdf?_ga=2.267099209.633121585.1657195192-876387598.1637834174. Accessed July 2022.
- Masoud Etemadifar et al. Pediatric-Onset Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder in Isfahan: Insights from a Cross-Sectional
Study. Iran J Child Neurol. 2025 Jun 25;19(3):31–34. doi: 10.22037/ijcn.v19i3.46733 - Banwell et al., Lancet Neurology, 2023