Серия случаев синдрома эмболии кристаллами холестерина, имитирующего системный васкулит

AB0398/4/3

Z. M. Ouyang,¹ W. C. Zeng,¹ X. N. Wei,¹ D. H. Zheng,¹ J. Lin,¹ Q. H. Li,¹ L. Dai,¹ Y. Mo¹

Предпосылки:

Синдром эмболии кристаллами холестерина (СЭКХ) — мультисистемное заболевание, вызванное эмболами из кристаллов холестерина в мелких артериях после отрыва небольших кусочков атероматозных бляшек из аорты или других крупных артерий. СЭКХ часто упускается из виду, поскольку он имитирует симптомы системного васкулита за счет таких клинических характеристик, как изъязвление и гангрена пальцев ног, сетчатое ливедо, почечная недостаточность. Показатели острого воспаления (СОЭ и СРБ) могут повышаться у пациентов с СЭКХ, поскольку кристаллы холестерина вызывают воспалительную реакцию на инородное тело вокруг артериол.

'

Цели:

Это исследование направлено на изучение клинических характеристик пациентов с СЭКХ, чтобы ревматологи узнали больше об этом заболевании.

'

Методы:

Рецензируемые статьи в электронных базах данных Medline, PubMed, Science Citation Index, China Biomedical Literature Database (CBM), China Journal Full Text Database (CNKI) и WANFANG Data искали с использованием терминов «синдром эмболии криталлами холестерина», «эмболия холестерином», «атеросклеротическая эмболия», «атеросклеротическая нефропатия» и «СЭКХ». Были включены только статьи или отчеты о случаях, содержащие подробные медицинские записи о пациентах с СЭКХ. Также мы включили пациентов с СЭКХ из нашего отделения.

'

Результаты:

У 66-летнего мужчины с СЭКХ были обнаружены множественные изъязвления и гангрена пальцев ног и пяток (рис. 1), подострая почечная недостаточность и повышенный уровень СРБ и СОЭ. У этого пациента было подозрение на системный васкулит, и он был направлен в наше ревматологическое отделение. К анализу были допущены еще 39 пациентов с СЭКХ из Китая, найденных в вышеуказанных базах данных. Из 40 пациентов 87,5% (35/40) были мужчинами, а средний возраст составлял 68 ± 6 лет. Чаще всего поражались почки, и 90% (36/40) пациентов имели почечную недостаточность, включая прогрессирующее повышение уровня креатинина в сыворотке, гематурию, протеинурию или внезапное (или резкое) обострение артериальной гипертонии. Следующим по частоте было поражение кожи, которое отмечалось у 87,5% (35/40) пациентов, особенно на пальцах ног и пятках. Что касается кожных проявлений, синдром синих пальцев ног имел место у 82,5% (33/40) пациентов, изъязвление или гангрена — у 25% (10/40) и сетчатое ливедо — у 15% (6/40). Кроме того, у 12,5% (5/40) наблюдалось поражение глаз, такое как нарушение зрения и дефекты полей зрения. У 2 пациентов с помощью фундоскопии были обнаружены эмболы из кристаллов холестерина в артериях сетчатки, которые называются бляшками Холленхорста. У 62,5% (25/40) пациентов были повышены СРБ или СОЭ. Положительный результат для кожной или подкожной биопсии отмечался в 58% (11/19) случаев, а биопсии почек  — в 100% (6/6). Факторы, предшествующие возникновению классических симптомов, таких как синдром синих пальцев ног, сетчатое ливедо и/или подострая почечная недостаточность, важны для диагностики СЭКХ, особенно у пациентов, у которых были противопоказания или непереносимость биопсии. К таким факторам относятся эндоваскулярное вмешательство (80%), сосудистая хирургия (5%) и антикоагулянтная или тромболитическая терапия (2,5%). Только у 12,5% (5/40) пациентов заболевание было спонтанным и не имело предрасполагающих факторов. Терапия при СЭКХ включала статины (82,5%), антиагреганты (32,5%) и диализ (32,5%). 12 пациентов (30%) получали глюкокортикоиды, и у 75% (9/12) из них улучшилась функция почек и зажили язвы (рис. 1). Среди 36 пациентов с почечной недостаточностью функция почек вернулась к норме после лечения у 2 пациентов (5,6%), но у 27 пациентов (75%) по-прежнему наблюдались нарушения, хотя состояние несколько улучшилось; 7 пациентов (19,4%) нуждались в почечной заместительной терапии или поддерживающем диализе.

'

Рисунок 1.

У 66-летнего мужчины с СЭКХ были обнаружены множественные изъявления и гангрена пальцев и пяток (A). Гангрена кожи с язвенной коркой или без нее наблюдаласт на пяткаих с обеих сторон, на третьем пальце правой ноги, а также на первом и четвертом пальцах левой ноги. Пятый палец правой ноги был синего цвета (так называемый синдром синих пальцев ног). После 6-месячного лечения глюкокортикоидами язвы полностью зажили (В).

Заключение:

В этом исследовании сообщается, что у пациентов с СЭКХ была высокая распространенность почечной недостаточности, синдрома синих пальцев ног, язв или гангрены пальцев ног, а также повышенного СРБ или СОЭ, поэтому ревматологи должны быть внимательны к этому заболеванию как к одному из дифференциальных диагнозов системного васкулита, особенно у пожилых пациентов с признаками атеросклероза, недавно перенесших вмешательство на сердце и сосудах.