Вы являетесь медицинским работником? Для полного доступа к медицинской информации войдите или зарегистрируйтесь.
Классификация опухолей слюнных желез
ВОЗ 2022, 5-е издание
Артемьева Анна Сергеевна
к.м.н., заведующая отделением — врач-патологоанатом, руководитель научной лаборатории морфологии опухолей,
доцент отдела учебно-методической работы НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова», Санкт-Петербург
Со времени последнего издания классификации ВОЗ опухолей слюнных желез в 2017 году было опубликовано множество данных о молекулярно-генетических особенностях данных опухолей. При этом было показано, что многие новообразования слюнных желез содержат перестройки генов, специфичные для конкретного типа опухоли. Молекулярно-генетические исследования опухолей слюнных желез для дифференциальной диагностики и подбора терапии входят в рутинную клиническую практику.
- Новые группы, впервые включенные в классификацию опухолей слюнных желез в 2022 году выделены синей заливкой.
- В правой колонке приведены характерные для группы молекулярно-генетические маркеры и их частота.
| Доброкачественные эпителиальные опухоли | |
| Плеоморфная аденома 8940/0 | PLAG1 перестройки/амплификация >50%HMGA2 перестройки/амплификация 10–20% |
| Миоэпителиома 8982/0 | PLAG1 перестройки — 40% при онкоцитарном подтипеПерестройка с участием гена EWSR1 |
| Базальноклеточная аденома 8147/0 | CTNNB1 мутации 37–80%CYLD мутации 36%AXIN1 мутации 9%APC мутации 3% |
| Опухоль Уортина 8561/0 | |
| Онкоцитома 8290/0 | |
| Аденома вставочных протоков | |
| Аденома исчерченных протоков | |
| Лимфаденома Аденома сальных желез 8410/0 Аденома не-сальных желез 8410/0 | |
| Протоковые папилломы 8503/0 | |
| Сиаладенома сосочковая 8406/0 | BRAF V600E мутации 50%-100% |
| Склерозирующая поликистозная аденома | PTEN мутация |
| Цистаденома 8440/0 | |
| Кератоцистома | |
| Злокачественные эпителиальные опухоли | |
| Ацинарноклеточная карцинома 8550/3 | NR4A3 перестройка/активация 86%MSANTD3 перестройка/амплификация 4% |
| Мукоэпидермоидная карцинома 8430/3 | CRTC1-MAML2 перестройка 40–90%CRTC3-MAML2 перестройка 6%CDKN2A делеция 25%Мутации включены в определение подтипа |
| Аденокистозная карцинома 8200/3 | MYB перестройка/активация/амплификация ~80%MYBL1 перестройка/активация/амплификация ~10%NOTCH мутации 14%Мутации включены в определение подтипа |
| Полиморфная аденокарцинома 8525/3 Классический подтип Крибриформный подтип | PRKD1 мутации 73%PRKD1 перестройки 38%PRKD2 перестройки 14%PRKD3 перестройки 19%Мутации включены в определение подтипа |
| Эпителиально-миоэпителиальная карцинома 8562/3 | HRAS мутации 78% |
| Гиалинизирующий светлоклеточный рак 8310/3 | EWSR1-ATF1 перестройки 93%EWSR1-CREM перестройки <5%Мутации включены в определение подтипа |
| Базальноклеточная аденокарцинома 8147/3 | CYLD мутации 29%Перестройка CTNNB1 |
| Сальная аденокарцинома 8410/3 | MSH2 потеря 10% |
| Секреторная карцинома 8502/3 | ETV6-NTRK3 перестройка >90%ETV6-RET перестройка 2–5%ETV6-MET перестройка <1%ETV6-MAML3 перестройка <1%VIM-RET перестройка <1%Мутации включены в определение подтипа |
| Микросекреторная аденокарцинома | MEF2C-SS18 перестройка >90%Мутации включены в определение подтипа |
| Внутрипротоковая карцинома Карцинома вставочных протоков Апокриновый подтип | RET перестройки 47%PIK3CA мутацииHRAS мутации |
| Рак протоков слюнных желез 8500/3 | HER2 амплификация 31%FGFR1 амплификация 10%TP53 мутация 56%PIK3CA мутация 33%HRAS мутация 33%AR увеличение копийности 35%PTEN потеря 38%CDKN2A потеря 10% |
| Аденокарцинома, БДУ 8140/3 | |
| Миоэпителиальная карцинома 8982/3 | PLAG1 перестройки 38%EWSR1 перестройки 13% |
| Муцинозная аденокарциномапапиллярный, коллоидный перстневидный и смешанный подтипы | AKT1 E17K мутации 100%TP53 мутации 88%Мутации включены в определение подтипа |
| Склерозирующая микрокистозная аденокарцинома | CDK11B мутация (1 случай) |
| Карцинома в плеоморфной аденоме 8941/3 | PLAG1 перестройки/амплификация 73%HMGA2 перестройки/амплификация 14%TP53 мутации 60% |
| Карциносаркома 8980/3 | |
| Плоскоклеточный рак 8070/3 | |
| Лимфоэпителиальная карцинома 8082/3 | |
| Сиалобластома 8974/1 | |
| Рак слюнных желез БДУ Низкодифференцированная карцинома 8020/3 Онкоцитарная карцинома 8290/3 | |
Дополнительные материалы
Персонализированная медицина при лечении редких опухолей Диагностика транслокаций NTRKСписок литературы:
- WHO Classifcation of Tumours Editorial Board. Head and neck tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2022. (WHO classifcation of tumours series, 5th ed.; vol. 9). https://publications.iarc.fr/
- World Health Organisation classification of head and neck tumours. In: El-Naggar AK, Chan JKC, Grandis JR, Takata T, Slootweg P, editors. Tumours of the salivary glands. 4th edition.
- Lyon IARC press, 2017; 159–202 [Chapter 7]
- Thielker J, Grosheva M, Ihrler S, Wittig A and Guntinas-Lichius O (2018) Contemporary Management of Benign and Malignant Parotid Tumors. Front. Surg. 5:39. doi: 10.3389/fsurg.2018.00039
- Skálová A, Hyrcza MD, Leivo I. Update from the 5th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumors: Salivary Glands. Head Neck Pathol. 2022 Mar;16(1):40-53. doi: 10.1007/s12105-022-01420-1.