iks

Описание пациента

Женщина, 36 лет, европеоидной расы

Данные анамнеза

В мае 2017 года отмечался эпизод труднокупируемой икоты и рвоты, которые в дальнейшем самостоятельно купировались. Терапия ГКС не проводилось.
В октябре 2017 года развилось снижение остроты зрения и фотопсии в правом глазу с неполным регрессом после терапии ГКС. При проведении МРТ головного мозга ранее - никаких изменений не выявлено.
С декабря 2017 года - боль и зуд в руках, больше слева, онемение левой половины тела с полным регрессом без ГКС терапии.

ГКС - глюкокортикостероиды
МРТ - магнитно-резонансная томография

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.

Что бы Вы сделали?

МРТ головного мозга

Отклонений не выявлено

МРТ шейного отдела позвоночника

В боковых отделах спинного мозга на уровне С_V позвонка выявлен очаг демиелинизации без признаков накопления контрастного вещества.

Люмбальная пункция

Пациентка отказалась

Кровь на антитела к аквапорину

<1:10

Электронейромиография

Отклонений не выявлено

Гастроскопия

Отклонений не выявлено

МРТ - магнитно-резонансная томография

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.

Ваши действия?

В апреле 2018 года вновь развилось снижение остроты зрения на правый глаз, появилась слабость в правых конечностях, боли в правой руке и правой половине грудной клетки. Симптоматика не полностью регрессировала, болевой синдром сохранялся.

МРТ головного мозга

Норма

МРТ шейного отдела позвоночника

МРТ шейного отдела спинного мозга (май 2018 г.): на уровне С_IV—С_VI позвонков выявлен очаг демиелинизации в проекции боковых канатиков, не накапливающий контрастное вещество.

МРТ грудного отдела позвоночника

МРТ грудного отдела спинного мозга (май 2018 г.): на уровне ThIII—ThIV позвонков очаг демиелинизации преимущественно в проекции боковых канатиков с распространением в центральные отделы, не накапливающий контрастное вещество

Уговорить на люмбальную пункцию

Поликлональный IgG в крови и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ)

Кровь на антитела к аквапорину

Титр AQP4-IgG в крови: 1:160 (антитела обнаружены)

Индекс альбумина

Индекс альбумина 5,4·10–3 (норма <8·10–3)

МРТ - магнитно-резонансная томография

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.

Ваши действия?

В июне 2018 г. слабость в правых конечностях с полным регрессом на фоне пульс-терапии ГКС, однако сохранялся болевой синдром. Были выполнены КТ грудной клетки, жхокардиография - выявлен перикардит. Кроме того, выявлена лимфопения (0,4 и 0,6・10⁹/л). После июня 2018 уровень лимфоцитов повысился до 1,3・10⁹/л. В связи с неуточненной лимфопенией с целью предупреждения развития обострений назначен препарат внутривенного IgG в курсовой дозе 2 г/кг с последующей поддерживающей дозой 0,4 г/кг ежемесячно. Ретроспективно установлен субфебрилитет в апреле-мае 2018 г.

Анализ на ВИЧ

Отрицательно

Кровь на антитела к аквапорину

<1:10

Консультация ревматолога

(в крови выявлены антитела к двуспиральной ДНК (дсДНК): 119 ЕД/мл (норма <25 ЕД/мл); антитела к бета-2 — гликопротеину 108,23 RH/мл (норма <20 RH/мл), IgM к кардиолипину 14,27 MPL-U/мл (норма <12 MPL-U/мл) и IgG к кардиолипину 38,44 (норма <12 GPL-U/мл) (АКЛ-IgM, AКЛ-IgG), снижение уровня компонентов комплемента С3 и С4, сохранялся повышенный титр АНФ (1:320). Установлен диагноз: СКВ, хроническое течение, активность по шкале SLEDAI (индекс оценки общей активности СКВ) 13 баллов (высокая активность).

АНФ - антинуклеарный фактор
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
ЕД - единица действия биологической активности
СКВ - системная красная волчанка
ОЕ - относительные единицы

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.

Ваш диагноз?

MOG-ассоциированный синдром

Это неверный диагноз.

ЗСОНМ, серопозитивная по AQP4-IgG форма

Верный диагноз.

Рассеянный склероз

Это неверный диагноз.

Системная красная волчанка

Верный диагноз.

Диагноз не уточнен

Это неверный диагноз.

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.

Шесть основных клинических характеристик ЗСОНМ

*На основании диагностических критериев Международной рабочей группы по диагностике ОНМ (IPND), Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–189;

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.

Диагностические критерии ЗСОНМ

При положительном серологическом статусе AQP4-IgG*

≥1 клиническое проявление†
Положительный тест на AQP4-IgG
Исключение альтернативных диагнозов

При отрицательном серологическом статусе AQP4-IgG*

≥2 разных клинических проявления†, явившихся результатом ≥1 клинического обострения, и соответствие всем нижеперечисленным требованиям:

≥1 клиническое проявление должно относиться к оптическому невриту, острому продольному распространенному поперечному миелиту (ПРПМ) либо синдрому самого заднего поля (лат. аrea postrema)
Рассеяние в пространстве (≥2 разных клинических состояний)
Соответствие дополнительным требованиям к МРТ

Отрицательный тест на AQP4-IgG
Исключение альтернативных диагнозов

*Или неизвестный статус AQP4-IgG.

†Были определены шесть основных клинических синдромов ЗСОНМ: неврит зрительного нерва, острый миелит, синдром поражения area postrema, острый стволовой синдром, симптоматическая нарколепсия или острый диэнцефальный клинический синдром, симптоматический церебральный синдром с типичными для ЗСОНМ очагами поражения в головном мозге.

Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–189, Белова А.Н., Бойко А.Н., Белова Е.М., Журнал неврологии и психиатрии, 2016; 2 Вып. 2, стр 32-40

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.

Когда следует заподозрить ЗСОНМ

1

Во всех случаях тяжелого миелита или миелита, сопровождающегося:

Симметричной слабостью нижних конечностей
Грудным или корешковым болевым синдромом
Шейным миелитом, распространяющимся в стволовую область мозга

Если антитела к AQP4 отсутствуют, то ПРПМ, как правило, вызван другим заболеванием

2

В случаях повторных обострений ОН, если:

Симптомы тяжелые, или улучшение не происходит
МРТ не отражает типичную морфологию РС (т.е. перивентрикулярные, инфратенториальные очаги и поражение области мозолистого тела)

3

Во всех случаях билатерального ОН (одновременное воспаление обоих зрительных нервов)

4

В случаях, когда ОН или миелит сопровождается СКВ или болезнью Шегрена

ОН – оптический неврит; МРТ – магнитно-резонансная томография; РС – рассеянный склероз; ПРПМ – продольно распространенный поперечный миелит; СКВ – системная красная волчанка

Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–189;

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.

Вспомогательные диагностические тесты: СМЖ и серологическое исследование

СМЖ

У 35% пациентов с ЗСОНМ:

Число лейкоцитов или нейтрофилов/мм3 >50 несмотря на отсутствие инфекции

У 80% пациентов с ЗСОНМ:

Отсутствуют олигоклональные полосы (OCB)
Нормальный индекс IgG в сыворотке/СМЖ

OCB+ или повышенные индексы не исключают диагноз ЗСОНМ

Аутоиммунные заболевания

Сопутствующие неспецифические аутоантитела

Высокий титр ANA (системная красная волчанка)
SSA/SSB (болезнь Шегрена)
AchR, Anti-MuSK / SM (злокачественная миастения)

Антитела MOG-IgG определяются у ~5% пациентов

ЗСОНМ – заболевания спектра оптиконевромиелита; OCB – оликлональные полосы; СМЖ – спинно-мозговая жидкость; ANA – антинуклеарные антитела; SSA/SSB – антитела, ассоциированные с синдромом Шегрена

MOG - миелиновый олигодендроцитарный гликопротеин

Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–189, Белова А.Н., Бойко А.Н., Белова Е.М., Журнал неврологии и психиатрии, 2016; 2 Вып. 2, стр 32-40

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.

О клиническом случае

Краснов В.С., Макшаков Г.С., Калинин И.В., Ласкова К.К., Шумилина М.В., Евдошенко Е.П., Тотолян Н.А. Коморбидность заболевания спектра оптиконейромиелита и системной красной волчанки. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(7):102-108.

Данный клинический случай разработан с целью обучения и не включает информацию о нежелательных явлениях у конкретного пациента.