Типы течения рассеянного склероза (РС)
Основными показателями течения РС являются наличие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики, которая оценивается по шкале EDSS (Expanded Disability Status Scale, Расширенная шкала оценки степени инвалидизации)1
Обострение РС (экзацербация)
Появление новой неврологической симптоматики, выявляемой при клиническом обследовании (или усиление имевшихся ранее симптомов), продолжающееся более 24 часов. Интервалы между обострениями составляют не менее 3 месяцев. Обострения РС следует отличать от «псевдобострений», при которых отмечается появление новой клинической симптоматики или усугубление уже имеющейся, которое может развиться на фоне сопутствующего соматического заболевания, например, при повышении температуры тела и проходит с нормализацией общего состояния2 .
Ремиссия РС
Отчетливое улучшение состояния больного PC в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома и/или симптомов, которое должно длиться не менее 24 часов; при длительности ремиссии более 30 дней она может быть определена как стойкая; в случае появления нового симптома или группы симптомов или отчетливого ухудшения уже имевшихся симптомов в срок до 30 дней включительно ремиссия не фиксируется, состояние расценивается как продолжающееся обострение2.
Клинические формы РС выделяют на основе типа течения заболевания2
Ремиттирующий рассеянный склероз (РРС)
Тип течения РС, характеризующееся наличием двух и более обострений, между которыми не отмечается постепенное нарастание тяжести заболевания (инвалидизации), при этом в период ремиссии могут иметься признаки стойкого неврологического дефицита.
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС)
Тип течения РС, характеризующееся постепенным нарастанием тяжести неврологического дефицита (инвалидизации), возникающим после периода ремиттирующего РС, при этом могут сохраняться типичные обострения заболевания. Достоверным считается непрерывное нарастание симптомов как минимум в 6 месяцев. Классический переход из ремиттирующего течения происходит в виде нарастания тяжести заболевания на фоне обострений и периодов стабилизаций, а затем – без четких обострений, неуклонно.
Первично-прогрессирующий РС (ППРС)
Тип течения РС, характеризующееся прогрессирующим ухудшением с момента появления первых симптомов заболевания, без ремиссий, но, возможно, с периодами стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастание неврологического дефицита. Достаточным считается непрерывное нарастание симптомов в течение 1 года. Для ППРС характерно наиболее быстрое прогрессирование инвалидизации.
В 2013 году была предложена новая классификация типов течения РС с учетом наличия у каждого конкретного пациента признаков активности и/или прогрессирования заболевания3
- Под активностью понимаются либо клинические её проявления (обострения), либо МРТ-проявления.
- Активность РС по данным МРТ – появление новых очагов на Т2-ВИ и/или очагов, накапливающих парамагнитный контраст, на Т1-ВИ в головном и/или спинном мозге по сравнению с недавно проведенным МРТ2 .
- Под прогрессированием понимают неуклонное нарастание нарушений неврологических функций по сравнению с исходным уровнем.
Таким образом, к рецидивирующим формам РС (или РС с обострениями) относятся ремиттирующий РС и ВПРС с обострениями, а к прогрессирующим формам РС – ППРС и ВПРС без обострений4
Кроме того, выделяют особые формы РС с учетом особенностей их течения и необходимости в высокоэффективных методах лечения2
- Высокоактивный рассеянный склероз (ВАРС) – наличие 2 или более обострений в течение 1 года и выявление 1 или более контрастируемого очага или увеличение количества очагов на Т2-ВИ по данным МРТ головного и/или спинного мозга в сравнении с предшествующим исследованием.
- Агрессивный (быстропрогрессирующий) рассеянный склероз – наличие 2 или более обострений в течение 1 года, ведущих к нарастанию уровня инвалидизации по шкале EDSS, и выявление 1 или более контрастируемого очага на Т1-ВИ или увеличение количества очагов на Т2-ВИ по данным МРТ головного и/или спинного мозга в сравнении с предшествующим исследованием.
- Злокачественный РС (болезнь Марбурга) – острая форма тяжелого течения РС с быстрым прогрессированием без ремиссий и в самых тяжелых случаях – смертью пациента в течение нескольких месяцев с момента начала заболевания. Частота развития такого варианта РС не превышает 5%.
Больше о РС:
Оцените, насколько статья была для вас полезна?
-
Список литературы:
- Kurtzke JF. Disability rating scales in multiple sclerosis. Ann N Y Acad Sci. 1984;436:347-60.
- Клинические рекомендации Рассеянный склероз. Проект, 2019.
- Lublin FD. et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions. Neurology. 2014 Jul 15;83(3):278-86.
- Бойко А.Н, Давыдовская М.В, Хачанова Н.В. и др. Клинические рекомендации по применению препарата окрелизумаб у пациентов с рассеянным склерозом. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2019;11(3):16–25.