Информация, размещенная в настоящем материале, содержит сведения о незарегистрированных в РФ лекарственных средствах/показаниях, носит исключительно научный характер и не является рекламой.
Классификация болезни Альцгеймера МКБ-10
Согласно классификации МКБ-10, выделяют пресенильную (G30.0 или F00.0) и сенильную (G30.1 или F00.1) формы БА. Симптомы пресенильной БА развиваются в возрасте до 65 лет, а сенильной формы – после 65 лет. Патоморфологически данные формы не отличаются. Однако имеются некоторые различия в клинических проявлениях. Пресенильная форма характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним нарушением различных когнитивных функций; в большинстве случаев можно проследить семейный анамнез заболевания. Сенильная форма БА длительное время может быть представлена только нарушениями памяти. При ней наблюдается медленное прогрессирование и часто не прослеживается семейный анамнез.
Кодирование болезни Альцгеймера в МКБ-10
Кодирование может осуществляться по классам V «Психические расстройства и расстройства поведения» (F) и VI «Болезни нервной системы» (G). Установление кода определяется ведущим заболеванием с указанием сопутствующей патологии.
Класс «Болезни нервной системы» (G):
- G30.0 – Болезнь Альцгеймера с ранним началом
- G30.1 – Болезнь Альцгеймера с поздним началом
- G30.8 – Другие формы болезни Альцгеймера
- G30.9 – Болезнь Альцгеймера неуточненная
Класс «Психические расстройства и расстройства поведения» (F):
- F00.0 – Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом
- F00.1 – Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом
- F00.8 – Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа
- F00.9 – Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная
Классификация в соответствии с критериями Международной рабочей группы (IWG-2)
Согласно критериям Международной рабочей группы (International Working Group, IWG-2, B.Dubois с соавт.) 2014 года выделяют 3 формы БА: типичную, атипичную и смешанную.
Типичная форма БА
По данным клинико-морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при БА начинается не менее чем за 15 лет до появления первых клинических симптомов (доклиническая стадия) [9,10]. Затем формируются и постепенно усиливаются нарушения памяти. Довольно сложно установить время начала болезни. Первым клиническим проявлением БА чаще всего является снижение памяти на текущие события. Сначала забываются эмоционально незначимые для пациента события, отдельные детали, новые имена, содержание недавно прочитанных книг и т.д. Данный этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти). В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений*9-14.
Диагностические критерии амнестического типа синдрома умеренных когнитивных нарушений предполагают:
- жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц;
- объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов;
- относительную сохранность других когнитивных функций;
- отсутствие ограничений в повседневной жизни; отсутствие деменции*11-14.
Основные клинические характеристики заболевания представлены в таблице 1.
Таблица 1. Основные клинические характеристики болезни Альцгеймера*
На поздних стадиях становиться более заметны изменения поведения (Рисунок 2)16,17.
Рисунок 2. Поведенческие симптомы при болезни Альцгеймера
Описываемые проявления относятся к типичной форме БА. Кроме типичных проявлений, встречается также и атипичное течение БА, обусловленное повреждением на начальных стадиях заболевания областей головного мозга, реже вовлекаемых в патологический процесс.
Атипичные формы болезни Альцгеймера
К атипичным формам БА относят:
Лобный вариант БА, который проявляется нарушением управляющих функций с нарушениями поведения в сочетании с другими когнитивными нарушениями.
Логопенический вариант синдрома первично-прогрессирующей афазии: нарушение речи (с трудностями подбора слов, аномией, нарушением повторения слов и предложений, при условии отсутствии аграмматизмов и сохранности понимания речи) в сочетании с другими когнитивными нарушениями.
Заднюю корковую атрофию, при которой доминируют зрительно-пространственные нарушения с развитием зрительной агнозии (правильно опознавая отдельные объекты и их детали, пациент не способен установить связи между ними), нарушений чтения (алексия), письма (аграфия).
По некоторым данным атипичные варианты БА могут встречаться в 14% случаев*9-15.
Наследственная форма БА и раннее начало болезни
Болезнь Альцгеймера подразделяют на подвиды в зависимости от причины заболевания и времени появления симптомов. Примечания: БА - болезнь Альцгеймера; APOE ε4 – аполипопротеин ε4; АРР - белок-предшественник амилоида; PSEN - пресенилин (англ.: presenilin). (Рисунок 1)
Большинство случаев болезни Альцгеймера носит спорадический характер, с поздним началом (старше 65 лет) и неуточненной этиологией. Риск развития заболевания лучше всего предсказывается по возрасту пациентов. Вместе с тем, от 5 до 15% случаев заболевания носит семейный характер, половина из них характеризуется ранним началом (моложе 65 лет) и обычно связана со специфическими генетическими мутациями.
По меньшей мере, 5 различных локусов, расположенных на 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомах, оказывают влияние на возникновение и прогрессирование болезни Альцгеймера.
Рисунок 1.
На ранних стадиях самыми первыми доменами когнитивных функций, подверженными нарушению у большинства людей с БА, являются невербальная и вербальная память. Деменция при БА характеризуется нарушениями нескольких доменов когнитивных функций: память, ориентация, восприятие, навыки вычисления, способность к обучению, языковые навыки и способность к критической оценке. Нарушения когнитивных функций как правило сопровождаются (а в некоторых случаях им предшествуют) расстройства эмоционального контроля, социального поведения или мотивации (Рисунок 3)18-22. БА также связана с непрерывным и прогрессирующим ухудшением функций и способности выполнять некоторые виды повседневной деятельности (ADL). Хотя на очень ранней стадии развития БА наблюдается незначительная потеря памяти, по мере прогрессирования заболевания симптомы начинают оказывать влияние на способность человека заботиться о себе самостоятельно21,23 (Рисунок 4).
Рисунок 3. Нарушение доменов когнитивных функций при болезни Альцгеймера с ранним началом.
Рисунок 4. Нарушение способности выполнения повседневных действий у пациентов с болезнью Альцгеймера. Примечание: БА - болезнь Альцгеймера; ADL - виды повседневной деятельности (англ.: activities of daily living)
Важно отметить, что помимо классификации болезни Альцгеймера, принято выделять три степени тяжести деменции:
Легкая: профессиональная деятельность и социальная активность отчетливо ограничены, хотя возможны, сужен круг общения и интересов; сохраняется самостоятельность в быту, при когнитивной деятельности могут требоваться напоминания и применение стратегий запоминания, помощь при освоении новой информации, решении финансовых вопросов, чаще всего имеет место сенильное изменение личности, психопатоподобное заострение личностных черт.
Умеренная: снижение как инструментальной (возможность пользоваться бытовыми приборами), так и базисной (гигиена, одевание, приготовление пищи, передвижение) повседневной деятельности, трудности в самостоятельном проживании, однако пациента можно оставить на какое-то время одного.
Тяжелая: полная утрата бытовой автономии, нуждается в помощи практически во всех действиях, нужен постоянный посторонний контроль*.
Болезнь Альцгеймера подразделяют на подвиды в зависимости от причины заболевания и времени появления симптомов (Рисунок 1)1-5.
Стадирование болезни Альцгеймера согласно рекомендациям NIA-AA
Согласно рекомендациям Национального института по проблемам старения и Альцгеймеровской ассоциации (National Institute of Aging/Alzheimer’s Association) от 2011 г., предложено выделять три стадии БА [7,8]*:
- Доклиническая БА (в практической работе не актуальна). На данной стадии при отсутствии клинических проявлений выявляются биомаркеры БА по данным позитронно- эмиссионой томографии (ПЭТ) (накопление бета-амилоида и/или нейродегенерация) и выявления аномальных белков (Aβ, фосфорилированного и общего тау-протеина) в спинномозговой жидкости.
- Додементная (стадия умеренных когнитивных расстройств с нейровизуализационными признаками БА – продромальная БА).
- Деменция при БА: легкая, умеренная и тяжелая, определяемая по результатам обследований и тяжести социально-бытовой дезадаптации пациента.
Вам также может быть интересно
*Клинические рекомендации. Когнитивные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста. Утверждены Минздравом РФ в 2020 году. Окончание действия: 2022 год. ID: 617. Разработаны: Общественной организацией "Российское общество психиатров", Общероссийской общественной организацией «Российская ассоциация геронтологов и гериатров». Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ. 170 с.
-
Список литературы:
- NIA 2019. https://www.nia.nih.gov/health/alzheimers-disease-genetics-fact-sheet. Доступ от 06.08.2021
- Kunkle BW et al., Alzheimer Disease Genetics Consortium (ADGC),; European Alzheimer’s Disease Initiative (EADI),; Cohorts for Heart and Aging Research in Genomic Epidemiology Consortium (CHARGE),; Genetic and Environmental Risk in AD/Defining Genetic, Polygenic and Environmental Risk for Alzheimer’s Disease Consortium (GERAD/PERADES),. Genetic meta-analysis of diagnosed Alzheimer's disease identifies new risk loci and implicates Aβ, tau, immunity and lipid processing. Nat Genet. 2019 Mar;51(3):414-430. doi: 10.1038/s41588-019-0358-2. Epub 2019 Feb 28. Erratum in: Nat Genet. 2019 Sep;51(9):1423-1424. PMID: 30820047; PMCID: PMC6463297.
- Lanoiselée HM, Nicolas G, Wallon D, Rovelet-Lecrux A, Lacour M, Rousseau S, Richard AC, Pasquier F, Rollin-Sillaire A, Martinaud O, Quillard-Muraine M, de la Sayette V, Boutoleau-Bretonniere C, Etcharry-Bouyx F, Chauviré V, Sarazin M, le Ber I, Epelbaum S, Jonveaux T, Rouaud O, Ceccaldi M, Félician O, Godefroy O, Formaglio M, Croisile B, Auriacombe S, Chamard L, Vincent JL, Sauvée M, Marelli-Tosi C, Gabelle A, Ozsancak C, Pariente J, Paquet C, Hannequin D, Campion D; collaborators of the CNR-MAJ project. APP, PSEN1, and PSEN2 mutations in early-onset Alzheimer disease: A genetic screening study of familial and sporadic cases. PLoS Med. 2017 Mar 28;14(3):e1002270. doi: 10.1371/journal.pmed.1002270. PMID: 28350801; PMCID: PMC5370101.
- Brandon JA, Farmer BC, Williams HC, Johnson LA. APOE and Alzheimer's Disease: Neuroimaging of Metabolic and Cerebrovascular Dysfunction. Front Aging Neurosci. 2018 Jun 14;10:180. doi: 10.3389/fnagi.2018.00180. PMID: 29962946; PMCID: PMC6010552.
- Bateman RJ, Aisen PS, De Strooper B, Fox NC, Lemere CA, Ringman JM, Salloway S, Sperling RA, Windisch M, Xiong C. Autosomal-dominant Alzheimer's disease: a review and proposal for the prevention of Alzheimer's disease. Alzheimers Res Ther. 2011 Jan 6;3(1):1. doi: 10.1186/alzrt59. PMID: 21211070; PMCID: PMC3109410.
- Okura T., Plassman B.L., Steffens D.C. Prevalence of neuropsychiatric symptoms and their association with functional limitations in older adults in the United States: The Aging, Demographics, and Memory Study. J. Am. Geriatr. Soc. 2010; 58: c. 330–337.
- Lyketsos C.G., Breitner J.C.S.. Mental and behavioral disturbances in dementia: findings from the cache county study on memory in aging. In: Research and practice in Alzheimer’s disease. – Volume 5. – Serdi Publishing (Paris). – Springer Publishing Company (NY). – 2001. – P. 144–150.
- Jack C.R. Jr., Albert M.S., Knopman D.S. et al. Introduction to the recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer"s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer"s disease. Alzheimers Dement. 2011; 7(3): c. 257–262.
- Budson A.E., Kowall N.W. Handbook of Alzheimer’s disease and other dementias. Wiley-Blackwell, 2013; 387 с.
- Emilien G., Durlach C., Minaker K.L. et al. Alzheimer’s disease: neuropsychology and pharmacology. Shpringer Bazel AG. 2012; 283 c.
- Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б. и др. Деменции. Рук-во для врачей. 2-е изд. М.: Медпресс-информ, 2010; 272 с.
- Petersen R.S., Smith G.E., Waring S.C. et al. Mild cognitive impairment: clinical characterization and outcome. Arch. Neurol. 1999; 56: c. 303–308.
- Емелин А.Ю., Лобзин В.Ю., Воробьев С.В. Когнитивные нарушения: руководство для врачей. Москва, 2019; 416 с.
- Gaugler JE, et al. Characteristics of patients misdiagnosed with Alzheimer’s disease and their medication use: an analysis of the NACC-UDS database. BMC Geriatrics. 2013;13;137.
- Albert M.S., DeKosky S.T., Dickson D. et al. The diagnosis of mild cognitive impairment due to Alzheimer's disease: recommendations from the National Institute on Aging–Alzheimer's Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheim Dement 2011;7(3):270–9.
- Duong S, Patel T, Chang F. Dementia: What pharmacists need to know. Can Pharm J (Ott). 2017 Feb 7;150(2):118-129. doi: 10.1177/1715163517690745. PMID: 28405256; PMCID: PMC5384525.
- Cummings JL, Isaacson RS, Schmitt FA, Velting DM. A practical algorithm for managing Alzheimer's disease: what, when, and why? Ann Clin Transl Neurol. 2015 Mar;2(3):307-23. doi: 10.1002/acn3.166. Epub 2015 Jan 23. PMID: 25815358; PMCID: PMC4369281.
- World Health Organization. Dementia factsheet 2019. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/dementia. Доступ от 06.08.2021
- Beach TG, Monsell SE, Phillips LE, Kukull W. Accuracy of the clinical diagnosis of Alzheimer disease at National Institute on Aging Alzheimer Disease Centers, 2005-2010. J Neuropathol Exp Neurol. 2012 Apr;71(4):266-73. doi: 10.1097/NEN.0b013e31824b211b. PMID: 22437338; PMCID: PMC3331862.
- Duong S, Patel T, Chang F. Dementia: What pharmacists need to know. Can Pharm J (Ott). 2017 Feb 7;150(2):118-129. doi: 10.1177/1715163517690745. PMID: 28405256; PMCID: PMC5384525.
- Epperly T, Dunay MA, Boice JL. Alzheimer Disease: Pharmacologic and Nonpharmacologic Therapies for Cognitive and Functional Symptoms. Am Fam Physician. 2017 Jun 15;95(12):771-778. PMID: 28671413.
- Rossor MN, Fox NC, Mummery CJ, Schott JM, Warren JD. The diagnosis of young-onset dementia. Lancet Neurol. 2010 Aug;9(8):793-806. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70159-9. PMID: 20650401; PMCID: PMC2947856.
- Brown PJ, Devanand DP, Liu X, Caccappolo E; Alzheimer's Disease Neuroimaging Initiative. Functional impairment in elderly patients with mild cognitive impairment and mild Alzheimer disease. Arch Gen Psychiatry. 2011 Jun;68(6):617-26. doi: 10.1001/archgenpsychiatry.2011.57. PMID: 21646578; PMCID: PMC3682408.
- Cummings J, Gould H, Zhong K. Advances in designs for Alzheimer's disease clinical trials. Am J Neurodegener Dis. 2012;1(3):205-16. Epub 2012 Nov 18. PMID: 23383393; PMCID: PMC3560467.
- 2020 Alzheimer's disease facts and figures. Alzheimers Dement. 2020 Mar 10. doi: 10.1002/alz.12068. Epub ahead of print. PMID: 32157811.
- Alzheimer’s Association. Stages of Alzheimer’s. https://www.alz.org/alzheimers-dementia/stages. Дата просмотра: 06.08.2021;
- Alzheimer’s Association. Mild Cognitive Impairment. https://www.alz.org/alzheimers-dementia/what-is-dementia/related_conditions/mild-cognitive-impairment. Дата просмотра: 06.08.2021.
- Graff-Radford J Mayo Clinic 2019. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/alzheimers-disease/expert-answers/alzheimers-and-dementia-whats-the-difference/faq-20396861 Доступ от: 07.08.2021
- Karantzoulis S, Galvin JE. Distinguishing Alzheimer's disease from other major forms of dementia. Expert Rev Neurother. 2011 Nov;11(11):1579-91. doi: 10.1586/ern.11.155. PMID: 22014137; PMCID: PMC3225285.
- Brenowitz WD, Hubbard RA, Keene CD, Hawes SE, Longstreth WT Jr, Woltjer RL, Kukull WA. Mixed neuropathologies and estimated rates of clinical progression in a large autopsy sample. Alzheimers Dement. 2017 Jun;13(6):654-662. doi: 10.1016/j.jalz.2016.09.015. Epub 2016 Nov 19. PMID: 27870939; PMCID: PMC5438283.
M-RU-00006028 Февраль 2022