Классификация болезни Альцгеймера МКБ-10

Согласно классификации МКБ-10, выделяют пресенильную (G30.0 или F00.0) и сенильную (G30.1 или F00.1) формы БА. Симптомы пресенильной БА развиваются в возрасте до 65 лет, а сенильной формы – после 65 лет. Патоморфологически данные формы не отличаются. Однако имеются некоторые различия в клинических проявлениях. Пресенильная форма характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним нарушением различных когнитивных функций; в большинстве случаев можно проследить семейный анамнез заболевания. Сенильная форма БА длительное время может быть представлена только нарушениями памяти. При ней наблюдается медленное прогрессирование и часто не прослеживается семейный анамнез. 

Кодирование болезни Альцгеймера в МКБ-10

Кодирование может осуществляться по классам V «Психические расстройства и расстройства поведения» (F) и VI «Болезни нервной системы» (G). Установление кода определяется ведущим заболеванием с указанием сопутствующей патологии.

Класс «Болезни нервной системы» (G):

• G30.0 – Болезнь Альцгеймера с ранним началом
• G30.1 – Болезнь Альцгеймера с поздним началом
• G30.8 – Другие формы болезни Альцгеймера
• G30.9 – Болезнь Альцгеймера неуточненная

Класс «Психические расстройства и расстройства поведения» (F):

• F00.0 – Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом
• F00.1 – Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом
• F00.8 – Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа
• F00.9 – Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная

Классификация в соответствии с критериями Международной рабочей группы (IWG-2)

Согласно критериям Международной рабочей группы (International Working Group, IWG-2, B.Dubois с соавт.) 2014 года выделяют 3 формы БА: типичную, атипичную и смешанную.

Типичная форма БА

По данным клинико-морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при БА начинается не менее чем за 15 лет до появления первых клинических симптомов (доклиническая стадия) [9,10]. Затем формируются и постепенно усиливаются нарушения памяти. Довольно сложно установить время начала болезни. Первым клиническим проявлением БА чаще всего является снижение памяти на текущие события. Сначала забываются эмоционально незначимые для пациента события, отдельные детали, новые имена, содержание недавно прочитанных книг и т.д. Данный этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти). В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений*^9-14.

Диагностические критерии амнестического типа синдрома умеренных когнитивных нарушений предполагают:

• жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц;
• объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов;
• относительную сохранность других когнитивных функций;
• отсутствие ограничений в повседневной жизни; отсутствие деменции*^11-14.

Основные клинические характеристики заболевания представлены в таблице 1. 

На поздних стадиях становиться более заметны изменения поведения (Рисунок 2)^16,17.

Описываемые проявления относятся к типичной форме БА. Кроме типичных проявлений, встречается также и атипичное течение БА, обусловленное повреждением на начальных стадиях заболевания областей головного мозга, реже вовлекаемых в патологический процесс. 

Атипичные формы болезни Альцгеймера

К атипичным формам БА относят:

Лобный вариант БА, который проявляется нарушением управляющих функций с нарушениями поведения в сочетании с другими когнитивными нарушениями.

Логопенический вариант синдрома первично-прогрессирующей афазии: нарушение речи (с трудностями подбора слов, аномией, нарушением повторения слов и предложений, при условии отсутствии аграмматизмов и сохранности понимания речи) в сочетании с другими когнитивными нарушениями.

Заднюю корковую атрофию, при которой доминируют зрительно-пространственные нарушения с развитием зрительной агнозии (правильно опознавая отдельные объекты и их детали, пациент не способен установить связи между ними), нарушений чтения (алексия), письма (аграфия).

По некоторым данным атипичные варианты БА могут встречаться в 14% случаев*^9-15. 

Наследственная форма БА и раннее начало болезни

Болезнь Альцгеймера подразделяют на подвиды в зависимости от причины заболевания и времени появления симптомов. Примечания: БА - болезнь Альцгеймера; APOE ε4 – аполипопротеин ε4; АРР - белок-предшественник амилоида; PSEN - пресенилин (англ.: presenilin). (Рисунок 1)

Большинство случаев болезни Альцгеймера носит спорадический характер, с поздним началом (старше 65 лет) и неуточненной этиологией. Риск развития заболевания лучше всего предсказывается по возрасту пациентов. Вместе с тем, от 5 до 15% случаев заболевания носит семейный характер, половина из них характеризуется ранним началом (моложе 65 лет) и обычно связана со специфическими генетическими мутациями.

По меньшей мере, 5 различных локусов, расположенных на 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомах, оказывают влияние на возникновение и прогрессирование болезни Альцгеймера.

На ранних стадиях самыми первыми доменами когнитивных функций, подверженными нарушению у большинства людей с БА, являются невербальная и вербальная память. Деменция при БА характеризуется нарушениями нескольких доменов когнитивных функций: память, ориентация, восприятие, навыки вычисления, способность к обучению, языковые навыки и способность к критической оценке. Нарушения когнитивных функций как правило сопровождаются (а в некоторых случаях им предшествуют) расстройства эмоционального контроля, социального поведения или мотивации (Рисунок 3)^18-22. БА также связана с непрерывным и прогрессирующим ухудшением функций и способности выполнять некоторые виды повседневной деятельности (ADL). Хотя на очень ранней стадии развития БА наблюдается незначительная потеря памяти, по мере прогрессирования заболевания симптомы начинают оказывать влияние на способность человека заботиться о себе самостоятельно^21,23 (Рисунок 4).

Важно отметить, что помимо классификации болезни Альцгеймера, принято выделять три степени тяжести деменции:

Легкая: профессиональная деятельность и социальная активность отчетливо ограничены, хотя возможны, сужен круг общения и интересов; сохраняется самостоятельность в быту, при когнитивной деятельности могут требоваться напоминания и применение стратегий запоминания, помощь при освоении новой информации, решении финансовых вопросов, чаще всего имеет место сенильное изменение личности, психопатоподобное заострение личностных черт.

Умеренная: снижение как инструментальной (возможность пользоваться бытовыми приборами), так и базисной (гигиена, одевание, приготовление пищи, передвижение) повседневной деятельности, трудности в самостоятельном проживании, однако пациента можно оставить на какое-то время одного.

Тяжелая: полная утрата бытовой автономии, нуждается в помощи практически во всех действиях, нужен постоянный посторонний контроль*.

Болезнь Альцгеймера подразделяют на подвиды в зависимости от причины заболевания и времени появления симптомов (Рисунок 1)^1-5.

Стадирование болезни Альцгеймера согласно рекомендациям NIA-AA

Согласно рекомендациям Национального института по проблемам старения и Альцгеймеровской ассоциации (National Institute of Aging/Alzheimer’s Association) от 2011 г., предложено выделять три стадии БА [7,8]*:

1. Доклиническая БА (в практической работе не актуальна). На данной стадии при отсутствии клинических проявлений выявляются биомаркеры БА по данным позитронно- эмиссионой томографии (ПЭТ) (накопление бета-амилоида и/или нейродегенерация) и выявления аномальных белков (Aβ, фосфорилированного и общего тау-протеина) в спинномозговой жидкости.
2. Додементная (стадия умеренных когнитивных расстройств с нейровизуализационными признаками БА – продромальная БА).
3. Деменция при БА: легкая, умеренная и тяжелая, определяемая по результатам обследований и тяжести социально-бытовой дезадаптации пациента.

*Клинические рекомендации. Когнитивные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста. Утверждены Минздравом РФ в 2020 году. Окончание действия: 2022 год. ID: 617. Разработаны: Общественной организацией "Российское общество психиатров", Общероссийской общественной организацией «Российская ассоциация геронтологов и гериатров». Одобрены Научно-практическим Советом Минздрава РФ. 170 с.