Roche Navigation Menu
Roche logo
  • Войти
  • Выйти
  • Поиск
med.roche.ru
  • Вверх
  • Главная
  • Search
  • Close search

						
							

Searching

    • Главная
    • Заболевания
      Заболевания Общая информация
      • Онкология
      • Рак легкого
      • Рак молочной железы
      • Гепатоцеллюлярная карцинома
      • Уротелиальный рак
      • Меланома
      • Детская онкология
      • Опухоли головы и шеи
      • Опухоли с транслокациями NTRK
      • Рак щитовидной железы
      • Саркома
      • Неврология
      • Рассеянный склероз
      • Оптиконевромиелит
      • Спинальная мышечная атрофия
      • Мышечная дистрофия Дюшенна
      • Гематология
      • Гемофилия А
      • ДВККЛ
      • Фолликулярная лимфома
      • Инфекции
      • Грипп
      • Офтальмология
      • Диабетический макулярный отек
      • Возрастная макулярная дегенерация
      • Окклюзия вен сетчатки
      Spotlight Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна

    • Продукты
      Продукты Общая информация
      • Онкология
      • Атезолизумаб
      • Трастузумаб эмтанзин
      • Пертузумаб
      • Алектиниб
      • Кобиметиниб + Вемурафениб
      • Кобиметиниб
      • Вемурафениб
      • Пертузумаб + трастузумаб
      • Энтректиниб
      • Бевацизумаб
      • Неврология
      • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
      • Эврисди® (рисдиплам)
      • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Гематология
      • Эмицизумаб
      • Обинутузумаб
      • Полатузумаб ведотин
      • Мосунетузумаб
      • Глофитамаб
      • Геномное профилирование
      • Исследование ДНК
      • Исследование ДНК (кровь)
      • Исследование ДНК+РНК
      • Офтальмология
      • Фарицимаб
      • Инфекции
      • Балоксавир марбоксил
      • Касиривимаб и имдевимаб
      • Тоцилизумаб
      • Осельтамивир
    • Сервисы
      Сервисы Общая информация
    • Инновации
      Инновации Общая информация
      • Сервисы
      • Блог “Цифровое здравоохранение”
      • Молекулярно-направленная терапия
      • NTRK+
      • ROS1
      • Прецизионная медицина
      • Диагностика перестроек генов
      • Геномное профилирование
      • Геномное профилирование при раке легкого
      Spotlight Блог “Цифровое здравоохранение”

      Блог “Цифровое здравоохранение”

    • Мероприятия
      Мероприятия Общая информация
      • Архив мероприятий по нозологиям:
      • Онкология
      • Неврология
      • Онкогематология. Записи мероприятий
      • Инфекционные болезни
      • Офтальмология
      • Предстоящие мероприятия
    • Главная
    • Заболевания
      • Онкология
        • Рак легкого
        • Рак молочной железы
        • Гепатоцеллюлярная карцинома
        • Уротелиальный рак
        • Меланома
        • Детская онкология
        • Опухоли головы и шеи
        • Опухоли с транслокациями NTRK
        • Рак щитовидной железы
        • Саркома
      • Неврология
        • Рассеянный склероз
        • Оптиконевромиелит
        • Спинальная мышечная атрофия
        • Мышечная дистрофия Дюшенна
      • Гематология
        • Гемофилия А
        • ДВККЛ
        • Фолликулярная лимфома
      • Инфекции
        • Грипп
      • Офтальмология
        • Диабетический макулярный отек
        • Возрастная макулярная дегенерация
        • Окклюзия вен сетчатки
    • Продукты
      • Онкология
        • Атезолизумаб
        • Трастузумаб эмтанзин
        • Пертузумаб
        • Алектиниб
        • Кобиметиниб + Вемурафениб
        • Кобиметиниб
        • Вемурафениб
        • Пертузумаб + трастузумаб
        • Энтректиниб
        • Бевацизумаб
      • Неврология
        • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
        • Эврисди® (рисдиплам)
        • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Гематология
        • Эмицизумаб
        • Обинутузумаб
        • Полатузумаб ведотин
        • Мосунетузумаб
        • Глофитамаб
      • Геномное профилирование
        • Исследование ДНК
        • Исследование ДНК (кровь)
        • Исследование ДНК+РНК
      • Офтальмология
        • Фарицимаб
      • Инфекции
        • Балоксавир марбоксил
        • Касиривимаб и имдевимаб
        • Тоцилизумаб
        • Осельтамивир
    • Сервисы
    • Инновации
      • Сервисы
      • Блог “Цифровое здравоохранение”
      • Молекулярно-направленная терапия
        • NTRK+
        • ROS1
        • Прецизионная медицина
        • Диагностика перестроек генов
      • Геномное профилирование
        • Геномное профилирование при раке легкого
    • Мероприятия
      • Архив мероприятий по нозологиям:
        • Онкология
        • Неврология
        • Онкогематология. Записи мероприятий
        • Инфекционные болезни
        • Офтальмология
      • Предстоящие мероприятия
    • Войти
    • Выйти
    Закрыть

    1 - of Результаты ""

    No results

    Вы являетесь медицинским работником? Зарегистрируйтесь на портале для полного доступа к информации. 

    Зарегистрироваться
    • Фолликулярная лимфома: основные факты

      Прочитайте больше


    Вы здесь:

    1. Гематология
    2. Гематология - заболевания крови
    3. Фолликулярная лимфома
    4. Фолликулярная лимфома: основные факты

    Фолликулярная лимфома (ФЛ) - это наиболее часто встречаемая индолетная неходжкинская лимфома (иНХЛ) в мире1

    Распространенность ФЛ значительно варьирует в различных географических регионах и зависит от этнической принадлежности пациентов: в азиатских странах доля ФЛ в структуре лимфопролиферативных заболеваний существенно ниже, чем в Европе. В западных странах заболеваемость ФЛ равна 5 - 7 на 100 000 населения. Медиана возраста пациентов составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин приблизительно 1/1,72.

    ФЛ составляет около 20% от всех НХЛ2

     

    Особенности течения ФЛ

    • ФЛ относится к индолетным неходжкинским лимфомам, что означает, что в большинстве случаев заболевание развивается медленно2
    • В 20% случаев заболевание носит более агрессивный характер, что выражается в развитии первого рецидива в течение 24 месяцев от начала терапии первой линии (POD 24, или progression of disease 24). Развитие раннего прогрессирования/рецидива значительно снижает общую выживаемость пациентов3
    • ФЛ считается неизлечимым заболеванием, склонным к развитию рецидивов4
    • C каждым последующим рецидивом ФЛ длительность ремиссии сокращается5,6
    • В 3+ линии терапии  выживаемость без прогрессирования пациентов с ФЛ составдяет около 10 месяцев7

     

    Иммунофенотипические особенности ФЛ

    • Диагноз ФЛ устанавливается на основе патолого-анатомического и иммуногистохимического исследования биопсийного материала2
    • При исследовании мелкоклеточных В-клеточных лимфом, к которым относится ФЛ, дифференциальная панель антител включает в себя антитела к CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, CD43, CD79b, BCL2, BCL6, cyclin D1, Ki-67 (таблица 1)8
    • При рецидиве или прогрессировании заболевания обязательно выполнение повторной биопсии и патолого-анатомического исследования пораженных лимфатических узлов или экстранодальных очагов2

     

    Сравнительная иммуногистохимическая характеристика мелкоклеточных В-клеточных лимфом8

    Лимфомы Маркеры
    CD5 CD10 CD20 CD23 CD43 CD79b BCL6 Cyclin D1 (SP-4)
    Лимфоцитарная лимфома / В-ХЛЛ + –

    +

    (слабая мембрационная реакция)

    + + – – –
    Лимфома из клеток мантии + –* + –* + + –* +
    Фолликулярная лимфома – + + +* –* + + –
    В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны –* – + –* ± + – –

    * Возможна аберрантная экспрессия.

    Маркеры герминальной дифференцировки — CD10 и BCL6 — при лимфоцитарной лимфоме, мантийноклеточной лимфоме и лимфоме из клетоу маргинальной зоны экспрессируют клетки резидуальных центров размножения предсуществующих фолликулов или единичные клетки субтотально/тотально колонизированных опухолью предсуществующих фолликулов. «Внутренний» позитивный контроль: CD10-позитивны гранулоциты, клетки фибробластического ряда стромы. лимфатического узла; BCL6-позитивны В-клетки светлых центров размножения вторичных фолликулов, фолликулярные Т-клетки-хелперы.

     

    Мутации при фолликулярной лимфоме

    • Около 85% пациентов с ФЛ имеют транслокацию t (14;18) (q32; q21), что приводит к гиперэкспрессии белка BCL-2, входящего в семейство белков, блокирующих апоптоз.9 
    • Частым событием при ФЛ является мутация генов хроматин-модифицирующих ферментов  KMT2D, CREBBP, EZH2. Мутации EZH2 встречаются в 25% ФЛ.9,10
    • Возможны мутации в генах, регулирующих JAK-STAT сигнальный путь, BCR-NFkB - сигнальный путь, mTOR  - сигнальный путь,  клеточный цикл, иммунную модуляцию и клеточную дифференцировку. 10

     

    Прогностические шкалы при ФЛ

    Шкала FLIPI

    (Международный прогностический индекс по ФЛ)11

    Шкала FLIPI была разработана на основе анализа данных 4167 пациентов с ФЛ на момент постановки диагноза и верифицирована на когорте из 919 первичных пациентов с ФЛ. Возраст, стадия по Ann-Arbor, уровень гемоглобина, количество пораженных лимфатических зон и уровень ЛДГ в сыворотке были идентифицированы как неблагоприятные прогностические факторы.

    Зоны поражения * более 4х зон**
    Возраст более 60 лет
    Б/х маркеры повышение ЛДГ
    Стадия III-IV
    Hb менее 12 г/дл

    При интерпретации результатов оценивается суммарное количество баллов (1 балл за каждый пункт). 
    Группа низкого риска: 0 - 1 баллов.
    Группа промежуточного риска: 2 балла.
    Группа высокого риска: 3-5 баллов

    Прогноз заболевания в зависимости от группы риска по FLIPI

    Балл по FLIPI

    Группа риска

    5 -летняя ОВ, %

    10 -летняя ОВ, %

    0 - 1

    Низкий риск

    90,6

    70,7

    2

    Промежуточный риск

    77,6

    50,9

    3 - 5

    Высокий риск

    52,5

    35,5

    Шкала FLIPI2

    (Международный прогностический индекс по ФЛ 2)12

    Зоны поражения * max размер более 6см
    Возраст более 60 лет
    Б/х маркеры повышение бета2 микроглобулина
    Стадия поражение костного мозга
    Hb менее 12 г/дл

    Как и для FLIPI при интерпретации результатов оценивается суммарное количество баллов.
    Группа низкого риска: 0 баллов.
    Группа промежуточного риска: 1- 2 балла.
    Группа высокого риска: 3-5 баллов

    Прогноз заболевания в зависимости от группы риска по FLIPI2

    Балл по FLIPI 2

    Группа риска

    3-летняя ВБП, %

    5-летняя ВБП, %

    0 - 1

    Низкий риск

    90,9

    79,5

    2

    Промежуточный риск

    69,3

    51,2

    3 - 5

    Высокий риск

    51,3

    18,8

    * учитываются лимфатические и экстралимфатические зоны вовлечения
    ** зоны определяются согласно шаблону FLIPI 

     

    Стадирование ФЛ (по Ann Arbor)2

    Стадирование лимфом по Ann Arbor (модификация Лугано, 2014)

    Стадия

    Поражение лимфоузлов

    Экстранодальное поражение

    Стадия I

    Вовлечение одного лимфоузла (л/у) или одной группы л/у

    Локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани без поражения л/у

    Стадия II

    Вовлечение ≥ 2 групп л/у по одну сторону диафрагмы

    Стадия II bulky – стадия II c массивным поражением л/у

    Локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани + поражение регионарных л/у по одну сторону диафрагмы

    Стадия III

    Вовлечение л/у по обе стороны диафрагмы или вовлечение л/у выше диафрагмы с поражением селезенки

    Стадия IV

    Диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатического органа или ткани с/без вовлечения л/у либо поражение экстранодального органа или ткани + поражение нерегионарных л/у

    Комментарии: миндалины, кольцо Вальдейера, селезенка относятся к нодальным образованиям

     

    Варианты ФЛ2

    Фолликулярная неоплазия in situ (характеризуется низким риском прогрессирования заболевания).

    Дуоденальный тип ФЛ: опухоль локализуется исключительно в двенадцатиперстной кишке, риск диссеминации низкий, прогностически благоприятна, профиль экспрессии генов семейства BCL2 сходен с нодальной ФЛ; общее с H. pylori-ассоциированной MALT лимфомой, в отличие от нодальной ФЛ, – высокая экспрессия CCL20, MADCAM1

    ФЛ яичек: крупноклеточная (3А цитологический тип), нет транслокации t(14;18)(q32;q21), нет экспрессии белка BCL2, нет реаранжировки гена BCL и аномалий гена TP53, благоприятный прогноз, наличие экспрессии белка BCL6 говорит об альтернативном молекулярном пути патогенеза (биологически отлична от нодальной ФЛ)

    Диффузный вариант ФЛ: как правило, вовлечены крупные подъязычные узлы, тенденция к диссеминации минимальна, микрофолликулы, CD10+, CD23+, BCL2 – слабая экспрессия или совсем отсутствует, нет t(14;18)(q32;q21), нет перестройки гена BCL2, но профиль экспрессии генов соответствует нодальной ФЛ, del(1p36) выявляется в большинстве случаев, но не является специфичной.

    Педиатрический тип ФЛ – цитологически опухоль чаще относится к 3 типу с высоким индексом пролиферации (медиана Ki-67 35%). В большинстве случаев педиатрической ФЛ не выявляется аномальная экспрессия белка BCL2 и реаранжировка соответствующего гена и отсутствует t(14;18)

    Оцените, насколько полезна для вас информация на этой странице:

    Спасибо!

    Что-то пошло не так!

    Вы должны войти в систему, чтобы голосовать 1 звезда 2 звезды 3 звезды 4 звезды 5 звезды <%= rating %> из 5 звезд (<%= votes %>)

     

    НХЛ – неходжкинские лимфомы, ФЛ – фолликулярная лимфома.

    Литература:

    1. Ciobanu A et al (2013) Maedica (Bucur). 8(4): 338-42
    2. Клинические рекомендации по лечению фолликулярной лимфомы: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/151_1 (дата доступа 23.11.2023)
    3. Casulo et al. J Clin Oncol 2015;33:2516–22
    4. Lee YP et al (2022). J Oncol. 2: 2263217
    5. Rivas-Delgado A, et al. Br J Haematol 2019;184:753–59
    6. Batlevi et al. Blood Cancer Journal (2020) 10:74
    7. Kanters, S. et al. BMC Cancer 23, 74 (2023)
    8. Ковригина АМ. Алгоритмы дифференциальной диагностики лимфом: https://npngo.ru/uploads/media_document/387/a110a834-7893-4540-b17f-59c881f14527.pdf (дата доступа 23.11.2023)
    9. Freedman A & JAcobsen E. Am J Hematol. 2020; 95: 316–327
    10. Matasar MJ et al.Oncologist. 2019 24(11): e1236-e1250
    11. Solal-Céligny P et al. (2004) Blood 104(5): 1258-65
    12. Massimo F et al. (2009) . JCO 27, 4555-4562

    Roche logo
    Дисклеймер

    На сайте присутствует медицинский контент. Подтвердите, что вы являетесь медицинским сотрудником.

    Да, являюсь Нет, не являюсь
    M-RU-00016833 май 2024
    • © 2025 Roche Russia
    • 21.04.2025
    • Медицинская информация
    • Сообщить о нежелательном явлении
    • Положение о конфиденциальности
    • Правовое соглашение
    • Политика оператора в отношении обработки персональных данных
    • Cookie settings

    Инструкции по медицинскому применению актуальны на момент создания материала. Актуальные инструкции размещаются на сайте roche.ru в Каталоге продукции. | АО «Рош-Москва», 107045, г. Москва, Трубная площадь, дом 2 эт/пом/ком 1, I, 42. | email: moscow.reception@roche.com | Все права защищены | Информация на данном веб-сайте предназначена для медицинских работников. | Сайт предназначен только для посетителей, находящихся в Российской Федерации.