Современные подходы к терапии различных неврологических заболеваний, в том числе рассеянного склероза, требуют определения целей, которые должны быть конкретны и измеримы. В связи с этим все большее значение приобретают различные показатели, позволяющие контролировать общее состояние пациента и определять прогноз.
Касаткин Дмитрий Сергеевич
д.м.н., профессор, ФГБОУ ВО Ярославский государственный
медицинский университет Минздрава России, Ярославль
Так, например, наличие показателя отсутствия активности заболевания NEDA-3 в течение первых двух лет может говорить о благоприятном прогнозе в дельнейшем1 NEDA-3 традиционно определяется как отсутствие клинически значимых обострений, отсутствие активности на МРТ и отсутствие подтвержденного прогрессирования в течение 12 недель2.
Подтверждение прогрессирования также, как и подтверждение обострения, требует измерения уровня отклонений неврологического статуса, которые согласно традиционным представлениям измеряются при помощи шкалы функциональных систем Курцке и шкале инвалидизации EDSS.3
Официально шкала EDSS рассчитывается, исходя из баллов нарушения функции отдельных систем и дистанции ходьбы, при балле свыше 6,5 в расчет принимаются также ограничения передвижения, связанные с нахождением в инвалидной коляске или постели. Субшкалы включают оценку по 7 возможным системам: зрение, функции ствола, двигательная сфера, координация, чувствительная сфера, функции тазовых органов и когнитивные нарушения. Градация по каждой из шкал включает несколько степеней, обычно от 0 до 5, часть баллов требует последующей коррекции (например, шкала зрения или тазовых функций). Для удобства в приведенной ниже таблице в сокращенной форме приведены конвертированные баллы по отдельным системам (все показатели для зрительной функции – с учетом коррекции при помощи линз*).
'
Таблица 1. Функциональные шкалы FS Курцке (легкие нарушения)
'
Таблица 2. Функциональные шкалы FS Курцке (умеренные и выраженные нарушения)
'
Таблица 3. Функциональные шкалы FS Курцке (выраженные нарушения)
'
'
Каждому баллу EDSS соответствует определенная комбинация из баллов отдельных шкал, при этом значение имеет максимальный балл из субшкал и число шкал достигших определенного балла (степени). С уровня EDSS 4,5 балла значение также имеет дистанция ходьбы и используемые для этого вспомогательные инструменты (трость, костыль, роллер):
- 4,5 балла – от 300 до 500 метров без поддержки;
- 5,0 – 200-299 метров;
- 5,5 – 100 – 199 метров;
- 6,0 – ходьба менее 100 метров без поддержки или более 50 с одностороннее поддержкой или более 120 метров с двусторонней поддержкой;
- 6,5 – меньшие дистанции с односторонней или двусторонней поддержкой, но более 5 метров).
На уровне EDSS 7,0 и 7,5 баллов имеет значение активность пациента в коляске, на уровне 8,0 – 9,0 сохранение функции рук и других навыков. Для удобства конвертации из баллов отдельных шкал в собственно шкалу EDSS используются различные калькуляторы, в том числе http://edss.neurol.ru/edss_ru/.
Несмотря на широкое использование шкалы EDSS в клинических исследованиях и научных работах, она имеет ряд существенных ограничений4, в том числе:
- Высокая внутриэкспертная (при повторном осмотре одним исследователем) и межэкспертная (при осмотре несколькими исследователями) вариабельность в трактовке выраженности отдельных симптомов (до 40% расхождений),
- Использование субъективных данных при оценке некоторых субшкал, в частности при оценке функции мочевого пузыря и прямой кишки, когнитивных функций,
- Сложности в измерении дистанции ходьбы в амбулаторной практике,
- Существенное внимание только функции ходьбы, что приводит к существенным сложностям в случае наличия значительного числа очагов в спинном мозге, которые клинически могут рано привести к передвижению в коляске при относительно незначительном неврологическом дефиците в остальных системах.
- Значимая асимметрия шкалы между пунктами, так незначительные изменения статуса при малых баллах инвалидизации приводят к значительной динамике балла, при высоких баллах инвалидизации наоборот может наблюдаться объективное ухудшение статуса (например, дисфункция рук) при сохранной дистанции ходьбы, а, следовательно, неизменном балле EDSS.
'
В качестве возможной альтернативы может быть рекомендована модифицированная шкала EDSS (Modified EDSS)5, в которой не используется дистанция ходьбы, а любой суммарный балл рассчитывается только на основании комбинации баллов по отдельным шкалам, что приводит к лучшей объективизации статуса.
Балл EDSS |
Сочетание шкал FS |
0 |
Нет выявляемого неврологического дефицита |
1,0 |
1 шкала с 1 степенью |
1,5 |
Более чем 1 шкала с 1 степенью |
2,0 |
1 шкала со 2 степенью, остальные – 0 или 1 степень |
2,5 |
2 шкалы со 2 степенью, остальные – 0 или 1 степень |
3,0 |
1 шкала с 3 степенью, остальные – 0 или 1 степень 3-4 шкалы со 2 степенью, остальные – 0 или 1 степень |
3,5 |
2 шкалы с 3 степенью, остальные – 0 или 1 степень 1 шкала с 3 степенью, 1-2 со 2 степенью, остальные – 0 или 1 степень 5 шкал со 2 степенью, остальные – 0 или 1 степень |
4,0 |
1 шкала с 4 степенью, остальные – 0 или 1 степень |
4,5 |
1 шкала с 4 степенью, остальные – менее 4 степени |
Балл EDSS |
Сочетание шкал FS |
5,0 |
1 шкала с 5 степенью, остальные – 0 или 1 степень 2 шкалы с 4 степенью, остальные – менее 3 степени |
5,5 |
1 шкала с 5 степенью, остальные – менее 4 степени |
6,0 |
3 шкалы с 3 степенью, остальные – менее 4 степени 2 шкалы с 4 степенью, остальные – менее 4 степени |
6,5 |
3 шкалы с 3 степенью, движение – 4, остальные – менее 3 степени |
7,0 |
2 шкалы с 4 степенью, движение – 4+, остальные – менее 3 степени |
7,5 |
3 шкалы с 4 степенью, движение – 4+, остальные – менее 3 степени |
8,0 |
4 шкалы с 4 степенью, движение – 6, остальные – менее 3 степени |
8,5 |
5 шкал с 4 степенью, движение – 6, остальные – менее 3 степени |
9,0-9,5 |
6 шкал с 4 степенью, движение – 6 |
Существенным ограничением использования шкалы также является коммерческий ее характер: в настоящее время для сертифицированной оценки по шкале EDSS необходимо пройти обучение на сайте neurostatus.com, что существенно снижает возможности правильного использования шкалы в реальной амбулаторной практике. На данный момент официальная русскоязычная формулировка различных симптомов включена в проект Клинических рекомендаций по рассеянному склерозу, ожидающих утверждения Минздравом России.
Вам также будет интересно:
Литература:
- Prosperini L, Ruggieri S, Haggiag S, Tortorella C, Pozzilli C, Gasperini C. Prognostic Accuracy of NEDA-3 in Long-term Outcomes of Multiple Sclerosis. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Aug 9;8(6):e1059. doi: 10.1212/NXI.0000000000001059. PMID: 34373345; PMCID: PMC8353667.
- Havrdova E, Galetta S, Hutchinson M, Stefoski D, Bates D, Polman CH, O'Connor PW, Giovannoni G, Phillips JT, Lublin FD, Pace A, Kim R, Hyde R. Effect of natalizumab on clinical and radiological disease activity in multiple sclerosis: a retrospective analysis of the Natalizumab Safety and Efficacy in Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis (AFFIRM) study. Lancet Neurol. 2009 Mar;8(3):254-60. doi: 10.1016/S1474-4422(09)70021-3. Epub 2009 Feb 7. PMID: 19201654.
- Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS). Neurology. 1983 Nov;33(11):1444-52. doi: 10.1212/wnl.33.11.1444. PMID: 6685237.
- Kalincik T, Cutter G, Spelman T, Jokubaitis V, Havrdova E, Horakova D, Trojano M, Izquierdo G, Girard M, Duquette P, Prat A, Lugaresi A, Grand'Maison F, Grammond P, Hupperts R, Oreja-Guevara C, Boz C, Pucci E, Bergamaschi R, Lechner-Scott J, Alroughani R, Van Pesch V, Iuliano G, Fernandez-Bolaños R, Ramo C, Terzi M, Slee M, Spitaleri D, Verheul F, Cristiano E, Sánchez-Menoyo JL, Fiol M, Gray O, Cabrera-Gomez JA, Barnett M, Butzkueven H. Defining reliable disability outcomes in multiple sclerosis. Brain. 2015 Nov;138(Pt 11):3287-98. doi: 10.1093/brain/awv258. Epub 2015 Sep 10. PMID: 26359291.
- Truong CTL, Le HV, Kamauu AW, Holmen JR, Fillmore CL, Kobayashi MG, Wong SL. Creating a Real-World Data, United States Healthcare Claims-Based Adaptation of Kurtzke Functional Systems Scores for Assessing Multiple Sclerosis Severity and Progression. Adv Ther. 2021 Sep;38(9):4786-4797. doi: 10.1007/s12325-021-01858-9. Epub 2021 Jul 31. PMID: 34333756; PMCID: PMC8408077.
Оцените, насколько статья была для вас полезна?