Основные клинические признаки ЗСОНМ

Заболевание характеризуется воспалением зрительного нерва и может привести к внезапной потере зрения. Оно может продолжаться несколько часов или дней. Симптомы:

• внезапная потеря зрения (частичная или полная)
• снижение остроты зрения;
• боль в глазе/глазах при их движении (симптом ощущают до 90% процентов);
• ухудшение восприятия цветов
• ухудшение ночного зрения;
• ретинальная светобоязнь.

Проявления оптического неврита на МРТ при ЗСОНМ отличаются от таковых при РС: поражения продольно распространённые, односторонние и двусторонние с включением задних областей, а также распространяющиеся на хиазму и рядом расположенный гипоталамус.^2,3

Острый миелит представляет собой воспалительное заболевание, которое затрагивает участки спинного мозга. Поперечные миелиты (ПМ) могут спровоцировать разные клинические проявления, все зависит от того, какой именно участок спинного мозга поражен. На тяжесть симптомов ПМ влияют два фактора: распространенность очага воспаления и степень повреждения спинного мозга.

Если заболевание будет прогрессировать несколько дней, то оно приведет к полной поперечной сенсомоторной миелопатии, для которой характерны:

• пара - или тетраплегия;
• потеря чувствительности на участках, расположенных ниже очага поражения;
• задержка/недержание мочи или кала (дисфункция органов малого таза).

Заболевания спектра оптиконевромиелита приводят к острому и продольно-распространенному поперечному миелиту:

• Острый ПМ. Это воспалительное заболевание, которое захватывает большую часть поперечника спинного мозга и приводит к блокировке передачи нервных импульсов вверх и вниз. Острый ПМ характеризуется острым воспалением серого и белого вещества в одном или нескольких сегментах спинного мозга.
• Продольно-распространенный ПМ  (ПРПМ). Он охватывает более 3 смежных позвоночных сегментов и преимущественно включает центральную часть спинного мозга (серое вещество).

Синдром поражения area postrema (дословный перевод с латинского – самого заднего поля) сопровождается различными проявлениями, включая некупируемую икоту, тошноту и рвоту, которые могут продолжаться от нескольких дней до нескольких недель. Их частота довольно высокая и достигает 51%. Дело в том, что структура area postrema является центром рвотного рефлекса, приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера в этой области.¹

Острый стволовой синдром представляет собой повреждение ствола головного мозга. Состояние, вызванное ЗСОНМ, оказывает непосредственное влияние на жизненные функции. Симптомы: нарушения глазодвигательных нервов, моторная, сенсорная и мозжечковая дисфункции.

Перечисленная симптоматика может говорить и о других заболеваниях, поэтому острый стволовой синдром диагностируется после проведения магнитно-резонансной томографии. На снимках можно увидеть поражения в периэпендимальных отделах ствола мозга, включая мост.

Данный синдром встречается не так часто при ЗСОНМ, но, как и миелит, может привести к летальному исходу вследствие наличия в области ствола мозга многих жизненно важных центров. Чаще всего смерть наступает из-за респираторной и полиорганной недостаточности.^1,5

Диэнцефальные симптомы при оптиконевромиелите связаны с поражением таламуса, гипоталамуса или области третьего желудочка. Возникают следующие признаки:

• Нарколепсия – состояние, которое характеризуется хронической патологической дневной сонливостью. Часто оно проявляется в сочетании с эпизодами катаплексии (внезапной потери мышечного тонуса при ясном сознании).
• Гиперсомнолентность – состояние, при котором человек испытывает эпизоды сильной сонливости даже после хорошего 7-8 часового сна. В отличие от нарколепсии, при гиперсомнолентности сильная усталость и сонливость развивается постепенно, внезапные приступы отсутствуют.
• Расстройство пищевого поведения – анорексия с выраженной потерей веса.
• Гипотермия – снижение температуры тела ниже 35°C.
•  Гипонатриемия – задержка жидкости в организме, приводящая к резкому снижению количества натрия в крови до критической отметки — ниже 135 ммоль/л.

Основным диагностическим методом выявления острого диэнцефального синдрома является магнитно-резонансная томография. На снимках МРТ видны изменения:

• В сагиттальной плоскости. При ЗСОНМ происходит диффузное воспаление гипоталамуса.
• В аксиальной плоскости. При ЗСОНМ двусторонние глубокие поражения белого вещества таламуса.⁵

Синдром сопровождается типичными для ЗСОНМ поражениями головного мозга на МРТ: в аксиальной плоскости наблюдается двустороннее глубокое поражение белого вещества, а в сагиттальной плоскости видны острые поражения в периэпендимальных отделах головного мозга.

Церебральный синдром в большинстве случаев ассоциируется с крупными, сливными подкорковыми очагами или с глубоким поражением белого вещества. Он может включать в себя следующие проявления:

• Гемипарез – снижение силы мышц в одной из половин тела. Состояние обусловлено поражением структур пирамидного пути.
• Потеря чувствительности одной половины тела.
•  Энцефалопатия – невоспалительное поражение головного мозга, которое приводит к дистрофии нервной ткани с нарушением церебральных функций.
• Односторонняя гемианопсия
• Корковая слепота.