Roche Navigation Menu
Roche logo
  • Войти
  • Выйти
  • Поиск
med.roche.ru
  • Вверх
  • Главная
  • Search
  • Close search

						
							

Searching

    • Главная
    • Заболевания
      Заболевания Общая информация
      • Онкология
      • Рак легкого
      • Рак молочной железы
      • Гепатоцеллюлярная карцинома
      • Уротелиальный рак
      • Меланома
      • Детская онкология
      • Опухоли головы и шеи
      • Опухоли с транслокациями NTRK
      • Рак щитовидной железы
      • Саркома
      • Неврология
      • Рассеянный склероз
      • Оптиконевромиелит
      • Спинальная мышечная атрофия
      • Мышечная дистрофия Дюшенна
      • Гематология
      • Гемофилия А
      • ДВККЛ
      • Фолликулярная лимфома
      • Инфекции
      • Грипп
      • Офтальмология
      • Диабетический макулярный отек
      • Возрастная макулярная дегенерация
      • Окклюзия вен сетчатки
      Spotlight Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна

    • Продукты
      Продукты Общая информация
      • Онкология
      • Атезолизумаб
      • Трастузумаб эмтанзин
      • Пертузумаб
      • Алектиниб
      • Кобиметиниб + Вемурафениб
      • Кобиметиниб
      • Вемурафениб
      • Пертузумаб + трастузумаб
      • Энтректиниб
      • Бевацизумаб
      • Неврология
      • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
      • Эврисди® (рисдиплам)
      • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Гематология
      • Эмицизумаб
      • Обинутузумаб
      • Полатузумаб ведотин
      • Мосунетузумаб
      • Глофитамаб
      • Геномное профилирование
      • Исследование ДНК
      • Исследование ДНК (кровь)
      • Исследование ДНК+РНК
      • Офтальмология
      • Фарицимаб
      • Инфекции
      • Балоксавир марбоксил
      • Касиривимаб и имдевимаб
      • Тоцилизумаб
      • Осельтамивир
    • Сервисы
      Сервисы Общая информация
    • Инновации
      Инновации Общая информация
      • Сервисы
      • Блог “Цифровое здравоохранение”
      • Молекулярно-направленная терапия
      • NTRK+
      • ROS1
      • Прецизионная медицина
      • Диагностика перестроек генов
      • Геномное профилирование
      • Геномное профилирование при раке легкого
      Spotlight Блог “Цифровое здравоохранение”

      Блог “Цифровое здравоохранение”

    • Мероприятия
      Мероприятия Общая информация
      • Архив мероприятий по нозологиям:
      • Онкология
      • Неврология
      • Онкогематология. Записи мероприятий
      • Инфекционные болезни
      • Офтальмология
      • Предстоящие мероприятия
    • Главная
    • Заболевания
      • Онкология
        • Рак легкого
        • Рак молочной железы
        • Гепатоцеллюлярная карцинома
        • Уротелиальный рак
        • Меланома
        • Детская онкология
        • Опухоли головы и шеи
        • Опухоли с транслокациями NTRK
        • Рак щитовидной железы
        • Саркома
      • Неврология
        • Рассеянный склероз
        • Оптиконевромиелит
        • Спинальная мышечная атрофия
        • Мышечная дистрофия Дюшенна
      • Гематология
        • Гемофилия А
        • ДВККЛ
        • Фолликулярная лимфома
      • Инфекции
        • Грипп
      • Офтальмология
        • Диабетический макулярный отек
        • Возрастная макулярная дегенерация
        • Окклюзия вен сетчатки
    • Продукты
      • Онкология
        • Атезолизумаб
        • Трастузумаб эмтанзин
        • Пертузумаб
        • Алектиниб
        • Кобиметиниб + Вемурафениб
        • Кобиметиниб
        • Вемурафениб
        • Пертузумаб + трастузумаб
        • Энтректиниб
        • Бевацизумаб
      • Неврология
        • ОКРЕВУС® (окрелизумаб)
        • Эврисди® (рисдиплам)
        • Энспринг® (сатрализумаб)
      • Гематология
        • Эмицизумаб
        • Обинутузумаб
        • Полатузумаб ведотин
        • Мосунетузумаб
        • Глофитамаб
      • Геномное профилирование
        • Исследование ДНК
        • Исследование ДНК (кровь)
        • Исследование ДНК+РНК
      • Офтальмология
        • Фарицимаб
      • Инфекции
        • Балоксавир марбоксил
        • Касиривимаб и имдевимаб
        • Тоцилизумаб
        • Осельтамивир
    • Сервисы
    • Инновации
      • Сервисы
      • Блог “Цифровое здравоохранение”
      • Молекулярно-направленная терапия
        • NTRK+
        • ROS1
        • Прецизионная медицина
        • Диагностика перестроек генов
      • Геномное профилирование
        • Геномное профилирование при раке легкого
    • Мероприятия
      • Архив мероприятий по нозологиям:
        • Онкология
        • Неврология
        • Онкогематология. Записи мероприятий
        • Инфекционные болезни
        • Офтальмология
      • Предстоящие мероприятия
    • Войти
    • Выйти
    Закрыть

    1 - of Результаты ""

    No results

    Вы являетесь медицинским работником? Зарегистрируйтесь на портале для полного доступа к информации. 

    Зарегистрироваться
    • Диффузная В-крупноклеточная лимфома: информация о заболевании

      Прочитайте больше


    Вы здесь:

    1. Гематология
    2. Гематология - заболевания крови
    3. ДВККЛ
    4. О заболевании

    Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) – самое часто встречаемое в мире заболевание среди неходжкинских лимфом (НХЛ)1,2

    Краткая характеристика заболевания

    Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) представляет собой гетерогенную группу заболеваний, имеющих общие звенья патогенеза, но при этом различные клинические и иммуногистохимические (ИГХ) особенности, чувствительность к терапии и прогноз. Субстратом опухоли являются крупные лимфоидные В-клетки, которые характеризуются выраженным атипизмом и полиморфизмом, наличием крупного ядра, в два и более раз превышающим размер ядра малого лимфоцита или равным и превышающим размер ядра макрофага. Опухолевые клетки в большинстве случаев располагаются диффузно, но могут быть и разбросанными среди зрелых В-лимфоцитов, иногда на фоне Т-клеточного окружения, или формировать очаговые скопления.

    Эпидемиология заболевания

    Рис. 2

    Риск развития болезни выше у людей с серопозитивностью вируса гепатита C, при наличии вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), аутоиммунных заболеваний.

    Частота встречаемости ДВКЛ

    Рис. 1

    Классификация ДВКЛ1

    Рис. 3

    Рис. 4

    В соответствии с классификацией ВОЗ пересмотра 2017 г. самостоятельными вариантами ДВКЛ признаны3:

    • ДВККЛ, неспецифицированная (NOS). В данную биологически гетерогенную группу включены заболевания, не относящиеся ни к одной из нижеперечисленных вариантов крупноклеточных лимфом:
    • B-крупноклеточная лимфома, богатая T-клетками/гистиоцитами
    • первичная ДВККЛ ЦНС (ПЛЦНС)
    • первичная кожная ДВККЛ, тип "нижних конечностей" (leg-type)
    • EBV-позитивная ДВККЛ, NOS
    • ДВККЛ, ассоциированная с хроническим воспалением
    • лимфоматоидный гранулематоз
    • крупноклеточная лимфома с реарранжировкой IRF4
    • первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ)
    • внутрисосудистая крупноклеточная лимфома
    • ALK-позитивная B-крупноклеточная лимфома
    • плазмобластная лимфома
    • HHV8 позитивная крупноклеточная лимфома
    • первичная лимфома серозных полостей

    Отдельно рассматриваются следующие группы B-крупноклеточных лимфом:

    • агрессивная лимфома с MYC и BCL-2 и/или BCL 6 реарранжировкой
    • агрессивная лимфома, неклассифицируемая, с чертами, промежуточными между ДВККЛ и лимфомой Ходжкина (лимфома серой зоны 

    Вариантом ДВКЛ в настоящее время также признаны случаи с очаговым поражением фолликулярных структур, с иммуногистохимически подтвержденным происхождением из фолликулярных дендритных клеток (ранее 3B цитологический тип фолликулярной лимфомы). В последнее время охарактеризована новая группа лимфом - ДВКЛ, ассоциированные с фолликулярной лимфомой, с MALT-лимфомой желудка и MALT-лимфомой других локализаций, имеющая клинические, морфо-иммунологические и молекулярно-генетические особенности и возможно, в скором времени потребующая разработки новых подходов к их лечению.

    Диагностика ДВКЛ4

    Рис. 7

    При определенных обстоятельствах

    • Дополнительные иммуногистохимические исследования для оценки подтипа лимфомы
    • ИГХ панель cyclin D, каппа/лямбда, CD30, CD 138, Epstein-Barr virus гибридизация in situ, ALK, HHV8, SOX11
    • Кариотип или FISH для перестроек BCL2, BCL6, если MYC позитивный
    • В алгоритме Hans используются 3 основных маркера для отличия GCB от ABC типов ДВКЛ: CD10, BCL-6 и IRF4/MUM1. Тест считается позитивным при выявлении этих антигенов на 30% и более опухолевых клеток. Показатель пролиферативной активности опухоли Ki-67 высокий, от 40 до 90% в некоторых случаях более 90%. Экспрессия р53 определяется у 20-60% больных ДВКЛ, что во многом определяет ответ на лечение и прогноз у данной группы пациентов

    Диагностические исследования при ДВКЛ1

    Взятие биопсийного материала л/у или очага поражения с морфологическим исследованием биоптата с помощью гистологического и иммуногистохимического методов для верификации диагноза

    Лабораторные

    1. Развернутый общий анализ крови (гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула с оценкой абсолютного содержания лейкоцитов и количества рецитикулоцитов, СОЭ)
    2. Общий анализ мочи
    3. Биохимический анализ крови (ЛДГ, МК, креатинин, мочевина, общий белок, альбумин, билирубин, АЛТ, АСТ, ЩФ, К+, Na +, Cl-, Ca 2+, бета2- микроглобулин)
    4. Коагулограмма (протромбин, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время, антитромбин III, плазминоген, D-димер)
    5. Определение группы крови и резус-фактора
    6. Молекулярно-биологическое исследования крови на вирус гепатита В, С, ВИЧ-1, Treponema pallidum
    7. Люмбальная пункция с б/х анализом и микроскопическим исследованием ликвора при риске вовлечения ЦНС
    8. ИФТ биологического материала при лимфоцитозе в периферической крови
    9. Прямая проба Кумбса
    10. Гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга
    11. Определение иммунного статуса- исследование уровня иммуноглобулинов G, A и M (для уточнения риска развития инфекционных осложнений и необходимости назначения соответствующей профилактики)

    Инструментальные

    1. КТ шеи, ОГК, ОБП и МТ с контрастированием (для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов) 
    2. ПЭТ- КТ ( первично для определения точной локализации очагов поражения, оценка ответа на лечение, при подозрении на рецидив, также пациенты с минимальным объемом опухоли) 
    3. КТ или МРТ головного мозга (при наличии неврологической симптоматики – для уточнения поражения ЦНС) 
    4. ЭКГ 
    5. ЭХО-КГ 
    6. ЭГДС, ФКС при подозрении на поражение органов 
    7. Ультразвуковая доплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей 8. Комплекс исследований по определению беременности

    Прогностические шкалы5

    Рис. 9

    Стадия по Ann Arbor6

    Стадия I

    Поражение одной лимфатической зоны или структуры

    Стадия II

    Поражение двух или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы

    Стадия III

    Поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы

    Стадия IV

    Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением или без поражения лимфатических узлов или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Поражение печени или костного мозга – всегда IV стадия.

    Е

    Локализованное (в пределах одного сегмента органа) экстранодальное поражение (стадии I Е, II Е, III Е).

    Вам может быть интересно:

    • 22.11.2024

      Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: через гетерогенность к верному диагнозу

      Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома (ДВККЛ, large B-cell lymphoma) представляет примерно 1/3 всех неходжкинских лимфом в западных странах и 40% во всем мире.

      Больше
    • 22.11.2024

      Клинические инструменты оценки прогноза у пациентов с диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВКЛ)

      Больше
    1
    PrevNext

    Оцените, насколько полезна для вас информация на этой странице:

    Спасибо!

    Что-то пошло не так!

    1
    2
    3
    4
    5

    Вы должны войти в систему, чтобы голосовать 1 звезда 2 звезды 3 звезды 4 звезды 5 звезды <%= rating %> из 5 звезд (<%= votes %>)

    ALK - анапластическая крупноклеточная лимфома, EBV –вирус Эпштейна Барр, АЛТ - аланинаминотрансфераза, АСТ - аспартатаминотрансфераза, АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время, ВИЧ - вирус иммунодефицита человека, ВОЗ - Всемирная Организация здравоохранения, ДВКЛ (ДВККЛ) - диффузная В-крупноклеточная лимфома, ИГХ - иммуногистохимическое исследование, КТ – компьютерная томография, ЛДГ - лактатдегидрогеназа, л/у – лимфатические узлы, МК – мочевая кислота, МНО - международное нормализованное отношение, МРТ – магнитно-резонансная томография, НХЛ - неходжкинские лимфомы, ОБП - органы брюшной полости, ОГК - органы грудной клетки, ПМВКЛ - первичная медиастинальная B-крупноклеточная лимфома, ПЭТ-КТ - позитронно-эмиссионная томография-компьютерная томография, СОЭ – скорость оседания эритроцитов, ФКС - фиброколоноскопия кишечника, ЦНС – центральная нервная система, ЩФ - щелочная фосфотаза, ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия, ЭКГ - электрокардиография, ЭХО-КГ – эхокардиография

    Список литературы:

    1. Клинические рекомендации Минздрава России по лечению агрессивных нефолликулярных лимфом - диффузной  B-крупноклеточной лимфомы, первичной медиастинальной B-клеточной лимфомы, лимфомы Беркитта 2020г. https://legalacts.ru/doc/klinicheskie-rekomendatsii-agressivnye-nefollikuljarnye-limfomy-diffuznaja-krupnokletochnaja-b-kletochnaja/ (дата доступа: 01.03.2022)
    2. Teras LR, et al. CA Cancer J Clin 2016;66:443–459doi: 10.3322/caac.21357
    3. S. H Swerdlow , E. Campo , S. A Pileri , N. L. Harris , H. Stein , R. Siebert , R. Advani , M. Ghielmini , G. A Salles, A. D Zelenetz , E. S Jaffe The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms Blood 2016 May 19;127(20):2375-90. doi: 10.1182/blood-2016-01-643569
    4. C. P Hans , D. D Weisenburger, T.C Greiner, R. D Gascoyne, J. Delabie, G. Ott, H Konrad Müller-Hermelink, E. Campo et al,  Confirmation of the molecular classification of diffuse large B-cell lymphoma by immunohistochemistry using a tissue microarray Blood 2004 Jan 1;103(1):275-82. doi: 10.1182/blood-2003-05-1545. 
    5. A. Ruppert ,  G Dixon , G. Salles , A. Wall, D. Cunningham 4, V. Poeschel , C. Haioun , H. Tilly , Herve Ghesquieres , Marita Ziepert , J. Flament , C. Flowers, Q. Shi , Norbert Schmitz  . International prognostic indices in diffuse large B-cell lymphoma: a comparison of IPI, R-IPI, and NCCN-IPI Blood 2020 Jun 4;135(23):2041-2048.doi: 10.1182/blood.2019002729. 
    6. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний 2018 г. https://rusoncohem.ru/klinrec/klin-rekomendatsii-limfoproliferativnykh-zabolevaniy/ (дата доступа: 01.03.2022)

    Roche logo
    Дисклеймер

    На сайте присутствует медицинский контент. Подтвердите, что вы являетесь медицинским сотрудником.

    Да, являюсь Нет, не являюсь
    M-RU-00012210 июнь 2023
    • © 2025 Roche Russia
    • 05.07.2024
    • Медицинская информация
    • Сообщить о нежелательном явлении
    • Положение о конфиденциальности
    • Правовое соглашение
    • Политика оператора в отношении обработки персональных данных
    • Cookie settings

    Инструкции по медицинскому применению актуальны на момент создания материала. Актуальные инструкции размещаются на сайте roche.ru в Каталоге продукции. | АО «Рош-Москва», 107045, г. Москва, Трубная площадь, дом 2 эт/пом/ком 1, I, 42. | email: moscow.reception@roche.com | Все права защищены | Информация на данном веб-сайте предназначена для медицинских работников. | Сайт предназначен только для посетителей, находящихся в Российской Федерации.