Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна: Реабилитация пациентов

В прошлом фундаментальной задачей оказания медицинской помощи при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) являлось увеличение продолжительности жизни пациентов с этим заболеванием. Однако сейчас акцент сместился на обеспечение максимально возможных качества жизни, функционального состояния, независимости, а также на преодоление переходного периода¹. Основная цель реабилитации пациентов с МДД заключается в минимизации контрактур, деформаций, утраты подвижности, болевых ощущений и ухудшения кардиореспираторного статуса². Реабилитацию необходимо начинать сразу после постановки диагноза и продолжать на протяжении всей жизни пациента. К медицинским работникам, которые занимаются реабилитацией пациентов с МДД, относятся лечащие врачи, специалисты по физической реабилитации, эрготерапевты, логопеды, техники-ортопеды².

Методы оценки состояния

Ранняя диагностика МДД у новорожденных и детей младшего возраста имеет решающее значение, поскольку существующие перспективные методы лечения наиболее эффективны именно в этой возрастной группе². Специалистам по реабилитации рекомендуется регулярно оценивать состояния пациентов на протяжении всей их жизни каждые 4–6 месяцев, а при наличии каких-либо медицинских проблем, особых потребностей или при изменении состояния — еще чаще².

Различные методы оценки состояния пациентов с МДД приведены ниже³.

Методы оказания помощи

1. Непосредственная помощь: оказанием непосредственной помощи занимаются специалисты по физической реабилитации, эрготерапевты и логопеды с учетом индивидуальных потребностей пациента, стадии заболевания, ответа на лечение и его переносимости². Такая помощь должна оказываться амбулаторно, в школе, на дому и в больницах, в том числе после достижения пациентом совершеннолетия.
2. Профилактика контрактур и деформаций: рекомендуется ежедневная пассивная растяжка суставов, мышц и мягких тканей, в которых могут возникать контрактуры или скованность. Поэтапное гипсование, использование шин, вертикализаторов, индивидуальных приспособлений для поддержания тела в положении сидя, электрических кресел-колясок со встроенной системой позиционирования и других ортопедических устройств должно осуществляться под руководством специалистов по физической реабилитации и эрготерапевтов².
3. Упражнения и физическая активность: на ранних стадиях заболевания рекомендуются аэробные упражнения с субмаксимальной интенсивностью, такие как катание на велосипеде и плавание². Когда пациент утрачивает способность к самостоятельному передвижению, важно уделять внимание упражнениям на растяжку верхних конечностей². Следует избегать эксцентрических нагрузок, интенсивных тренировок с отягощением и силовых упражнений. Также необходимо учитывать потребность в отдыхе и сбережении сил.
4. Предотвращение падений и лечение переломов: минимизируйте риск падений, обеспечив пациенту безопасные условия.Своевременное оказание помощи при переломах трубчатых костей и проведение надлежащей реабилитации помогает сохранить способность к самостоятельному передвижению.
5. Помощь в обучении, при расстройстве внимания и нарушении сенсорной интеграции: такая помощь оказывается на основании жалоб пациента после проведения тщательного обследования.
6. Вспомогательные технологии и технические средства реабилитации: передовые технологические инновации, такие как роботизированные системы, беспроводная связь Bluetooth, устройства с функцией голосового или дистанционного управления, контроль параметров окружающей среды с помощью инфракрасного ПДУ, а также смартфоны, планшеты и компьютеры могут облегчить жизнь пациентам. К техническим средствам адаптации домашних условий относятся подъемники (лифты), пандусы, лестничные подъемники, специальные приспособления для ванной комнаты и туалета, специальные кровати и матрасы, а также модифицированные средства передвижения².
7. Вовлеченность: при помощи работников патронажных служб пациенты могут участвовать во всех сферах деятельности независимо от стадии заболевания.
8. Профилактика и купирование боли: для предотвращения и устранения болевых ощущений необходимы комплексные меры.

Рекомендуемые методы оказания помощи на разных стадиях заболевания представлены ниже³.